Виды злокачественных опухолей средостения – причины и симптомы рака средостения

Лечение опухолей средостения

Средостение — область грудной полости между легкими, грудиной, позвоночником и ребрами. Органы и структуры этого анатомического отдела — трахея, пищевод, вилочковая и щитовидная железы, сердце, аорта. Опухоли средостения — новообразования различного гистологического происхождения, объединенные в одну группу, благодаря расположению в одной анатомической области.

Развитие опухолей среди жизненно важных органов в ограниченном пространстве приводит к сдавлению, смещению элементов средостения, создавая риск для жизни больного.

Опухоли могут исходить из самих органов, тканей между ними и эктопированными тканями. Кисты являются следствием патологических процессов и пороков развития с формированием полостей. Патоморфологические формы характеризуются чрезвычайным многообразием. Наиболее распространенные — лимфомы, тимомы, ангиосаркомы, нейробластомы.

Особенностями опухолей средостения являются морфологические и анатомо-физиологические характеристики средостения, трудности морфологической верификации, неопределенность лечебной тактики при ряде заболеваний.

В структуре онкологических заболеваний опухоли средостения составляют 3–7 %, из них 80 % доброкачественные, 20 % — злокачественные. Озлокачествление отмечается в 17–41 % случаев.

Причины заболеваний опухолями средостения многообразны: ионизирующее излучение, контакт с канцерогенами, вирусы ВИЧ и Эпштейна — Барр, ряд других этиологических факторов.

Клинические симптомы заболевания:

• общая и мышечная слабость, потеря веса до 15 кг;
• нарушение сердечного ритма;
• одышка, головные боли;
• повышение температуры тела до 37 °С;
• кашель, кровохарканье;
• боль в грудной клетке и суставах;
• отечность, расширенные вены лица и шеи, синюшность губ.

Осложнения патологии связны с последствиями компрессионного синдрома — сдавления опухолью соседних жизненно важных органов и нарушения их функций.

Диагностика и хирургическая тактика

В клинической картине опухолей средостения выделяют два периода: скрытый бессимптомный — когда заболевание выявляется при случайном рентгене грудной клетки или компьютерной томографии и с выраженными клиническими явлениями — боль, затруднение дыхания, кашель, субфебрилитет, признаки компрессии органов (верхней полой вены, пищевода, трахеи, нервов и спинного мозга, сердца).

При тимомах часто возникает миастения, при лимфомах — анемия.

Диагноз ставят по результатам компьютерной томографии, лабораторных анализов. Информативны также МРТ, УЗИ и ПЭТ-КТ. Для диагностики используется эндоскопия (видеобронхоскопия, медиастиноскопия) и биопсия (забор образцов тканей) с последующим гистологическим исследованием.

Тактика лечения зависит от типа опухоли, ее локализации и распространенности. Наиболее эффективный метод лечения большинства видов опухолей средостения — радикальное хирургическое иссечение в пределах здоровых тканей с окружающей клетчаткой и лимфоузлами. Исключение — лимфомы, при них тактику лечения подбирают индивидуально, приоритет отдают химиолучевым методам.

Радикальное удаление опухолей по возможности проводят минимально инвазивным способом (видеоторакоскопия). Хирургическое лечение опухолей средостения также бывает паллиативным с целью декомпрессии внутренних органов. Сочетание хирургического лечения с лучевой и химиотерапией улучшает прогноз.

Консервативное лечение опухолей средостения, реабилитация и прогноз

Если опухоль средостения нерезектабельна, показаны лекарственная, лучевая и химиотерапия. С их помощью замедляют рост метастазов, уменьшают выраженность симптомов, улучшают общее состояние больного.

• гормонотерапию — для лечения гормонозависимых опухолей;
• иммунотерапию — используются специфические антитела;
• таргетную терапию — блокирует механизмы развития опухоли.

Индивидуальную лечебную схему подбирает лечащий врач с учетом размеров опухоли и степени поражения органов средостения. В периоде реабилитации показан сбалансированный рацион, отказ от вредных привычек, посильная двигательная и социальная активность, психотерапия, диспансерное наблюдение врача-онколога.

Пятилетняя выживаемость при злокачественных опухолях средостения не превышает 50 %. При появлении метастазов прогноз резко ухудшается, но даже в самых запущенных случаях можно улучшить состояние больного и добиться клинической ремиссии. При выявлении опухоли на бессимптомном этапе вероятность полного выздоровления — до 100 %, поэтому так важны регулярные профилактические осмотры. Чем раньше начато лечение, тем лучше прогноз для пациента.

Рак средостения

Рак средостения – это собирательное понятие, в которое входят злокачественные новообразования, локализующиеся в срединных отделах грудной полости (медиастинальном пространстве).

Чаще всего, рак средостения представлен следующими морфологическими формами:

• Лимфомы.
• Тимомы.
• Ангиосаркомы.
• Нейробластома.
• Дисгерминома.
• Хондросаркома.
• Остеобластосаркома.

Также злокачественные опухоли средостения могут быть результатом метастазирования рака другой локализации, например, меланомы, рака легкого, пищевода, молочной железы, колоректального рака и др.

Причины

Причины, приводящие к развитию рака средостения, неизвестны. Предполагается, что определенную роль играет воздействие следующих факторов:

• Ионизирующее излучение. В пользу этой теории говорит то, что лимфомы средостения чаще развиваются у людей, проходивших лучевую терапию по поводу лечения онкозаболеваний другой локализации.
• Канцерогенные вещества, которые встречаются в бытовой химии, сельском хозяйстве и промышленных производствах.
• Вирусы Эпштейн-Барра, ВИЧ и др.
• Помимо этого, рак средостения может быть следствием малигнизации изначально доброкачественной опухоли, например, тимомы.

Классификация

В зависимости от исходного места возникновения опухоли, рак средостения разделяют на первичный и вторичный.

К первичному раку относят:

• Опухоли, происходящие из собственных тканей средостения. Это нейрогенные опухоли (нейробластомы, нейросаркомы), мезенхимальные новообразования (фибросаркома, ангиосаркома, лимфома, лимфосаркома, липосаркома и др).
• Опухоли, происходящие из тканей, смещенных в полость средостения во время эмбрионального развития человека — сюда относят рак из тканей щитовидной железы (злокачественный внутригрудной зоб), тератомы (опухоли из мультипотентных клеток), хорионэпителиомы, дисгерминомы.

Также рак средостения классифицируют в зависимости от локализации новообразования. Здесь выделяют:

• Опухоли, располагающиеся в верхнем средостении: лимфомы, тимомы, злокачественный медиастинальный зоб.
• Опухоли, располагающиеся в нижнем средостении: помимо тимом и лимфом здесь обнаруживаются тератомы.
• Опухоли, располагающиеся в среднем средостении. Здесь чаще всего локализуются неврогенные новообразования.

Симптомы

Какое-то время рак средостения протекает бессимптомно, клинические проявления начинаются, когда опухоль достигает определенных размеров.

Симптоматика доброкачественных и злокачественных опухолей сходна, с той разницей, что при злокачественных новообразованиях прогрессирование будет происходить быстрее.

В целом симптомы рака средостения можно разделить на 4 группы:

• Симптомы, связанные с локальным действием опухоли на ткани — сдавление или прорастание в органы.
• Общие симптомы, характерные для онкопатологии: слабость, повышенная утомляемость, похудение и др.
• Специфичные симптомы, характерные для той или иной гистологической формы рака.

1. Боль. Она может возникать по разным причинам, например, из-за сдавления или прорастания новообразования в нервные стволы или соседние органы. Боль может отдавать в плечо, лопатку, шею.
2. Синдром Горнера — птоз, миоз, эндофтальм и покраснение лица на стороне поражения. Развивается из-за блокады плечевого нервного сплетения.
3. При поражении возвратного нерва возникает осиплость голоса.
4. Сдавление трахеи и бронхов приводит к одышке.
5. Вовлечение в процесс пищевода приводит к дисфагии — затруднению прохождения пищевого комка.
6. Синдром верхней полой вены. Он развивается из-за сдавления вены опухолью. Проявляется набуханием шейных вен, посинением лица, одышкой, чувством тяжести в голове.

• Для лимфомы характерно повышение температуры, ночная потливость, зуд кожи.
• Злокачественный внутригрудной зоб проявляется симптомами тиреотоксикоза.
• При фибросаркомах развиваются приступы гипогликемии, когда уровень глюкозы в крови резко снижается.
• Для тимомы характерен синдром Кушинга и слабость мышц (миастения).

Диагностика

Обнаружить опухоль помогают лучевые методы диагностики — рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях и компьютерная томография. Окончательно установить диагноз можно только после морфологического изучения фрагмента опухоли. Чтобы получить материал для исследования, проводят биопсию одним из следующих методов:

• Трансбронхиальная биопсия. В этом случае забор материала осуществляется во время бронхоскопии.
• Трансторакальная биопсия — опухоль пунктируется через прокол грудной клетки под контролем УЗИ или КТ.

Также высокоинформативным методом диагностики являются видеоассистированная торакоскопия и медиастиноскопия. С их помощью можно осмотреть грудную и медиастинальную полость и под непосредственным визуальным контролем взять материал для исследования.

Лечение

Методы лечения рака средостения определяются гистологическим типом новообразования, его локализацией и размерами.

Хирургическое лечение

Хирургическое удаление новообразования является ключевым методом лечения опухолей средостения нелимфогенного происхождения. Во время операции удаляются все злокачественные ткани, лимфоузлы и жировая клетчатка.

Сложность хирургического лечения заключается в том, что в данной анатомической зоне располагаются жизненно важные органы, магистральные кровеносные сосуды и нервные стволы. Поэтому в стремлении радикального удаления опухоли приходится проводить сложные комбинированные операции с резекцией и пластикой этих органов (перикард, легкие, кровеносные сосуды).

При обнаружении значительной исходной опухолевой инвазии, лечение начинают с неоадъювантной химио-, лучевой или химиолучевой терапии. После проведения нескольких курсов проводят повторное обследование и решаю вопрос возможности выполнения радикальной операции. При планировании операции, необходимо учитывать рубцовые изменения, возникающие из-за облучения.

В ряде случаев проводятся паллиативные операции — резекции опухоли. Они призваны устранить компрессию органов средостения и предотвратить развитие осложнений. После таких вмешательств лечение продолжается посредством химио- или лучевой терапии.

Химиотерапия

Химиотерапия является основным методом лечения лимфогенных опухолей (лимфом) средостения. Она применяется в неоадъювантном и адъювантном режимах. В первом случае, ХТ преследует цель уменьшить размер новообразования и перевести его в резектабельное состояние, во втором — уничтожить оставшиеся злокачественные клетки и предотвратить рецидив.

Помимо этого, химиотерапия применяется в качестве поддерживающего лечения при нерезектабельных опухолях. В этом случае она проводится для замедления опухолевого роста, облегчения состояния больного и продления его жизни.

Лучевая терапия

Лучевая терапия используется в рамках комбинированного лечения радиочувствительных опухолей (тератомы, тимомы и др). Дооперационному облучению подлежат опухоли с инвазией в окружающие ткани. Такое лечение позволит уменьшить объем опухолевой массы и перевести ее в операбельное состояние.

Послеоперационная лучевая терапия назначается при некоторых видах рака средостения, которые являются чувствительными к облучению. Это может быть макроскопически остаточная опухоль, которую невозможно, по каким-либо причинам, удалить во время операции (резекция опухоли), или при наличии злокачественных клеток в краях отсечения, обнаруженных во время срочного морфологического исследования.

Также облучение проводится в рамках паллиативного лечения, оно позволяет уменьшить размер новообразования, устранить сдавление внутренних органов и облегчить состояние больного.

Прогноз и профилактика

Прогноз заболевания будет определяться гистологическим типом новообразования, его стадией и возможностью проведения радикального лечения. Больные после окончания лечения рака средостения находятся под наблюдением врачей с целью своевременного выявления рецидива или прогрессирования заболевания.

Рак средостения

Рак средостения – это собирательное понятие, в которое входят злокачественные новообразования, локализующиеся в срединных отделах грудной полости (медиастинальном пространстве).

Чаще всего, рак средостения представлен следующими морфологическими формами:

• Лимфомы.
• Тимомы.
• Ангиосаркомы.
• Нейробластома.
• Дисгерминома.
• Хондросаркома.
• Остеобластосаркома.

Также злокачественные опухоли средостения могут быть результатом метастазирования рака другой локализации, например, меланомы, рака легкого, пищевода, молочной железы, колоректального рака и др.

Причины

Причины, приводящие к развитию рака средостения, неизвестны. Предполагается, что определенную роль играет воздействие следующих факторов:

• Ионизирующее излучение. В пользу этой теории говорит то, что лимфомы средостения чаще развиваются у людей, проходивших лучевую терапию по поводу лечения онкозаболеваний другой локализации.
• Канцерогенные вещества, которые встречаются в бытовой химии, сельском хозяйстве и промышленных производствах.
• Вирусы Эпштейн-Барра, ВИЧ и др.
• Помимо этого, рак средостения может быть следствием малигнизации изначально доброкачественной опухоли, например, тимомы.

Классификация

В зависимости от исходного места возникновения опухоли, рак средостения разделяют на первичный и вторичный.

К первичному раку относят:

• Опухоли, происходящие из собственных тканей средостения. Это нейрогенные опухоли (нейробластомы, нейросаркомы), мезенхимальные новообразования (фибросаркома, ангиосаркома, лимфома, лимфосаркома, липосаркома и др).
• Опухоли, происходящие из тканей, смещенных в полость средостения во время эмбрионального развития человека — сюда относят рак из тканей щитовидной железы (злокачественный внутригрудной зоб), тератомы (опухоли из мультипотентных клеток), хорионэпителиомы, дисгерминомы.

Также рак средостения классифицируют в зависимости от локализации новообразования. Здесь выделяют:

• Опухоли, располагающиеся в верхнем средостении: лимфомы, тимомы, злокачественный медиастинальный зоб.
• Опухоли, располагающиеся в нижнем средостении: помимо тимом и лимфом здесь обнаруживаются тератомы.
• Опухоли, располагающиеся в среднем средостении. Здесь чаще всего локализуются неврогенные новообразования.

Симптомы

Какое-то время рак средостения протекает бессимптомно, клинические проявления начинаются, когда опухоль достигает определенных размеров.

Симптоматика доброкачественных и злокачественных опухолей сходна, с той разницей, что при злокачественных новообразованиях прогрессирование будет происходить быстрее.

В целом симптомы рака средостения можно разделить на 4 группы:

• Симптомы, связанные с локальным действием опухоли на ткани — сдавление или прорастание в органы.
• Общие симптомы, характерные для онкопатологии: слабость, повышенная утомляемость, похудение и др.
• Специфичные симптомы, характерные для той или иной гистологической формы рака.

1. Боль. Она может возникать по разным причинам, например, из-за сдавления или прорастания новообразования в нервные стволы или соседние органы. Боль может отдавать в плечо, лопатку, шею.
2. Синдром Горнера — птоз, миоз, эндофтальм и покраснение лица на стороне поражения. Развивается из-за блокады плечевого нервного сплетения.
3. При поражении возвратного нерва возникает осиплость голоса.
4. Сдавление трахеи и бронхов приводит к одышке.
5. Вовлечение в процесс пищевода приводит к дисфагии — затруднению прохождения пищевого комка.
6. Синдром верхней полой вены. Он развивается из-за сдавления вены опухолью. Проявляется набуханием шейных вен, посинением лица, одышкой, чувством тяжести в голове.

• Для лимфомы характерно повышение температуры, ночная потливость, зуд кожи.
• Злокачественный внутригрудной зоб проявляется симптомами тиреотоксикоза.
• При фибросаркомах развиваются приступы гипогликемии, когда уровень глюкозы в крови резко снижается.
• Для тимомы характерен синдром Кушинга и слабость мышц (миастения).

Диагностика

Обнаружить опухоль помогают лучевые методы диагностики — рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях и компьютерная томография. Окончательно установить диагноз можно только после морфологического изучения фрагмента опухоли. Чтобы получить материал для исследования, проводят биопсию одним из следующих методов:

• Трансбронхиальная биопсия. В этом случае забор материала осуществляется во время бронхоскопии.
• Трансторакальная биопсия — опухоль пунктируется через прокол грудной клетки под контролем УЗИ или КТ.

Также высокоинформативным методом диагностики являются видеоассистированная торакоскопия и медиастиноскопия. С их помощью можно осмотреть грудную и медиастинальную полость и под непосредственным визуальным контролем взять материал для исследования.

Лечение

Методы лечения рака средостения определяются гистологическим типом новообразования, его локализацией и размерами.

Хирургическое лечение

Хирургическое удаление новообразования является ключевым методом лечения опухолей средостения нелимфогенного происхождения. Во время операции удаляются все злокачественные ткани, лимфоузлы и жировая клетчатка.

Сложность хирургического лечения заключается в том, что в данной анатомической зоне располагаются жизненно важные органы, магистральные кровеносные сосуды и нервные стволы. Поэтому в стремлении радикального удаления опухоли приходится проводить сложные комбинированные операции с резекцией и пластикой этих органов (перикард, легкие, кровеносные сосуды).

При обнаружении значительной исходной опухолевой инвазии, лечение начинают с неоадъювантной химио-, лучевой или химиолучевой терапии. После проведения нескольких курсов проводят повторное обследование и решаю вопрос возможности выполнения радикальной операции. При планировании операции, необходимо учитывать рубцовые изменения, возникающие из-за облучения.

В ряде случаев проводятся паллиативные операции — резекции опухоли. Они призваны устранить компрессию органов средостения и предотвратить развитие осложнений. После таких вмешательств лечение продолжается посредством химио- или лучевой терапии.

Химиотерапия

Химиотерапия является основным методом лечения лимфогенных опухолей (лимфом) средостения. Она применяется в неоадъювантном и адъювантном режимах. В первом случае, ХТ преследует цель уменьшить размер новообразования и перевести его в резектабельное состояние, во втором — уничтожить оставшиеся злокачественные клетки и предотвратить рецидив.

Помимо этого, химиотерапия применяется в качестве поддерживающего лечения при нерезектабельных опухолях. В этом случае она проводится для замедления опухолевого роста, облегчения состояния больного и продления его жизни.

Лучевая терапия

Лучевая терапия используется в рамках комбинированного лечения радиочувствительных опухолей (тератомы, тимомы и др). Дооперационному облучению подлежат опухоли с инвазией в окружающие ткани. Такое лечение позволит уменьшить объем опухолевой массы и перевести ее в операбельное состояние.

Послеоперационная лучевая терапия назначается при некоторых видах рака средостения, которые являются чувствительными к облучению. Это может быть макроскопически остаточная опухоль, которую невозможно, по каким-либо причинам, удалить во время операции (резекция опухоли), или при наличии злокачественных клеток в краях отсечения, обнаруженных во время срочного морфологического исследования.

Также облучение проводится в рамках паллиативного лечения, оно позволяет уменьшить размер новообразования, устранить сдавление внутренних органов и облегчить состояние больного.

Прогноз и профилактика

Прогноз заболевания будет определяться гистологическим типом новообразования, его стадией и возможностью проведения радикального лечения. Больные после окончания лечения рака средостения находятся под наблюдением врачей с целью своевременного выявления рецидива или прогрессирования заболевания.