Пороки и малые аномалии сердца у детей и подростков

Пороки и малые аномалии сердца у детей и подростков

Малые аномалии развития сердца (МАРС) анатомические изменения архитектоники сердца и магистральных сосудов, причиной возникновения которых является наследственно детерминированная соединительнотканная дисплазия сердца [1-6]. МАРС в ряде случаев являются основой кардиоваскулярной патологии у детей, вместе с тем, некоторые исследователи считают их вариантами нормы или пограничными состояниями. Однако МАРС могут с годами сами становиться причиной развития самых разнообразных осложнений или усугублять другие патологические состояния или заболевания [6]. Превышение установленного порогового уровня сердечной стигматизации у здоровых детей (более 3 малых аномалий развития сердца) свидетельствует о возможном неблагополучии как в отношении факторов, влияющих на формирование здоровья, так и показателей, характеризующих его [2]. Частота выявления их при эхокардиографическом исследовании (ЭхоКГ) среди детей и подростков колеблется от 39 до 68,9 % [2, 6].

Цель исследования. Выявить распространенность и структуру МАРС у детей и подростков по данным ЭхоКГ.

Материал и методы исследования. Были проанализированы результаты 3552 ЭхоКГ детей и подростков в возрасте от 1 года до 16 лет, проведенных в отделении ультразвуковой диагностики клиники Рост ГМУ в период с 2009 по 2013 гг.

Исследования проводили на ультразвуковых сканерах в B-режиме, режимах импульсно-волновой, постоянно-волновой и цветовой допплерографии. Статистическая обработка полученных результатов проводилась методами вариационной статистики, все значения результатов обработаны с использованием компьютерных стандартных программ Microsoft Windows VISTA , Microsoft Excel 2007.

Результаты исследования и их обсуждение. В соответствие с классификацией [2] были выявлены МАРС в следующих группах: аномалий предсердий и межпредсердной перегородки, аорты, левого желудочка и митрального клапана.

1.Аномалии предсердий и межпредсердной перегородки: увеличенная заслонка нижней полой вены более 1 см, открытое овальное окно (рис.1), небольшая аневризма межпредсердной перегородки (рис.2).

Рис.1. Ультразвуковая томограмма сердца. Апикальная четырехкамерная позиция. Открытое овальное окно. RA – правое предсердия, RV – правый желудочек, LA – левое предсердие, LV – левый желудочек.

Рис.2. Ультразвуковая томограмма сердца. Парастернальная позиция по короткой оси левого желудочка на уровне аортального клапана. Аневризма межпредсердной перегородки. АО – восходящая аорта, ЛП – левое предсердие, ПП – правое предсердие.

2.Аномалии аорты: дилатация синусов Вальсальвы, клапан аорты с двумя (рис.3) или четырьмя заслонками (рис.4), асимметрия заслонок клапана аорты, пролабирование заслонок клапана аорты.

Рис.3. Ультразвуковая томограмма сердца. Парастернальная позиция по короткой оси левого желудочка на уровне аортального клапана. Двустворчатый аортальный клапан.

Рис.4. Ультразвуковая томограмма сердца. Парастернальная позиция по короткой оси левого желудочка на уровне аортального клапана. Четырехстворчатый (1-4) аортальный клапан.

3.Аномалии левого желудочка: деформация выносящего тракта желудочка с систолическим валиком в верхней трети межжелудочковой перегородки, разнонаправленные трабекулы в полости левого желудочка (рис.5), небольшая аневризма межжелудочковой перегородки.

Рис.5. Ультразвуковая томограмма сердца. Парастернальная позиция по короткой оси левого желудочка на уровне митрального клапана. Малая аномалия развития – дополнительная хорда в полости левого желудочка. RV – правый желудочек, LV – левый желудочек.

4.Аномалии митрального клапана: пролабирование митрального клапана (рис.6), эктопия крепление сухожильных хорд створок клапана, аномальное расположение оснований сосочковых мышц.

Рис. 6. Пролапс митрального и трехстворчатого клапанов. Апикальная четырехкамерная позиция.

Выявлены следующие малые аномалии развитиях сердца: ложные хорды левого желудочка и дополнительные трабекулы – 2900 случаев (81,6%), увеличенный евстахиев клапан – 398 случаев (11%), аневризма межпредсердной перегородки – 62 случая (2%), пролабирование митрального клапана (ПМК) – 693 случая (19,5%), дилятация синусов Вальсальвы – 129 случаев (3,6%), асимметрия створок клапана аорты – 78 случаев (2,1%), открытое овальное окно – у 28 ребенка (0,78%). Причем, у 3161 ребенка (70,8% от всех выявленных МАРС), выявлено различное сочетание аномалий. Так одновременно были диагностированы ПМК и ложные хорды левого желудочка (693 случая – 19,5%), ПМК (498 случаев – 12%), ложные хорды левого желудочка и увеличенный евстахиев клапан (352 случая – 8%).

Пороки сердца у детей и подростков

• Обзор
• Написать отзыв
• Содержание

Обзор

Автор: Мутафьян О.А.

Год издания: 2009

Количество страниц: 560

ISBN: 978-5-9704-0975-6

Издательство: ГЭОТАР-Медиа

Руководство посвящено актуальной проблеме современной детской и подростковой кардиологии – порокам и малым аномалиям сердца, которые являются причиной тяжелых осложнений, инвалидизации и часто смерти детей. Рассмотрены методы общеклинического, инструментального и рентгенологического обследования детей. Подробно описаны особенности гемодинамических нарушений при врожденных и приобретенных пороках, малых аномалиях сердца и характер их клинического отражения. Четко сформулированы показания как для консервативного лечения, так и для хирургической коррекции пороков, пред- и послеоперационного ведения и терапии больных. Большой раздел посвящен основным осложнениям пороков и малых аномалий сердца (сердечной недостаточности, нарушениям ритма сердца, тромбоэмболическому синдрому, инфекционному эндокардиту и др.), их рациональной терапии и профилактике. Руководство предназначено для педиатров, кардиологов, семейных врачей, врачей функциональной диагностики, а также для студентов старших курсов медицинских вузов.

Отзывы

Содержание

Часть I. МАЛЫЕ АНОМАЛИИ СЕРДЦА

Глава 1. Этиопатогенез, эпидемиология и классификация малых аномалий сердца

1.1. Фенотипические признаки соединительнотканной дисплазии

1.2. Классификация и распространенность малых аномалий сердца

Глава 2. Малые аномалии сердца при недифференцированных дисплазиях соединительной ткани

2.1. Пролапс митрального клапана

2.2. Открытое овальное отверстие

2.3. Ложные хорды желудочков сердца

2.4. Двустворчатый аортальный клапан

2.5. Расширение аорты и синусов Вальсальвы

2.6. Идиопатическое расширение легочной артерии

2.7. Аневризмы межпредсердной и межжелудочковой перегородок

Глава 3. Малые аномалии сердца при дифференцированных дисплазиях соединительной ткани

3.1. Синдром Марфана

3.2. Синдром Элерса-Данлоса

3.3. Несовершенный остеогенез

3.4. Клинические наблюдения

Часть II. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Глава 4. Эпидемиология, этиология, естественное течение врожденных пороков сердца и смертность

Глава 5. Классификация врожденных пороков сердца

Глава 6. Дефекты межпредсердной перегородки

Глава 7. Аномальный дренаж легочных вен

7.1. Частичный аномальный дренаж легочных вен

7.2. Тотальный аномальный дренаж легочных вен

Глава 8. Дефекты межжелудочковой перегородки

Глава 9. Открытый атриовентрикулярный канал

9.1. Полная атриовентрикулярная коммуникация

9.2. Частично открытый атриовентрикулярный канал

Глава 10. Открытый артериальный проток

Глава 11. Изолированный стеноз легочной артерии

Глава 12. Тетрада Фалло

Глава 13. Аномалия Эбштейна

Глава 14. Стеноз устья аорты

Глава 15. Коарктация аорты

Глава 16. Двойная дуга аорты

16.1. Клиническое наблюдение

Глава 17. Транспозиция магистральных сосудов

Глава 18. Корригированная транспозиция магистральных сосудов

Глава 19. Общий артериальный ствол

Глава 20. Единственный (общий) желудочек сердца

Глава 21. Аномалии расположения сердца

Часть III. ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Глава 22. Этиология, патогенез и патоморфология

Глава 23. Номенклатура приобретенных пороков и характеристика клапанных протезов сердца

23.1. Клапанные протезы сердца

Глава 24. Митральные пороки сердца

24.1. Недостаточность митрального клапана

24.2. Митральный стеноз

24.3. Сочетанный митральный порок

24.4. Клинические наблюдения

Глава 25. Пороки аортального клапана

25.1. Недостаточность аортального клапана

25.2. Стеноз устья аорты

Глава 26. Пороки трехстворчатого клапана

26.1. Недостаточность трехстворчатого клапана

26.2. Трикуспидальный стеноз

26.3. Сочетанные и комбинированные пороки сердца

Часть IV. ОСЛОЖНЕНИЯ, ИХ ЛЕЧЕНИЕ И РЕАБИЛИТАЦИЯ БОЛЬНЫХ

Глава 27. Осложнения при пороках и малых аномалиях сердца и их медикаментозная коррекция

27.1. Легочная гипертензия

27.2. Инфекционный эндокардит

27.3. Нарушения сердечного ритма и проводимости

27.4. Сердечная недостаточность

Глава 28. Диспансеризация и реабилитация больных с пороками и малыми аномалиями сердца

Приложение. Основные лекарственные препараты и их применение при пороках и малых аномалиях сердца у детей и подростков

Малые аномалии развития сердца у детей

Сердце плода начинает формироваться уже в конце третьей недели беременности, и аномалии могут появляться на всех этапах внутриутробного развития. Врачи выделяют несколько причин возникновения патологий, в частности, немаловажную роль играет наследственность — часто склонность к формированию аномалий развития сердечно-сосудистой системы передается ребенку от родителей. При этом существенными являются и внешние факторы — инфекции, стрессы, вредные привычки матери и прочие — все они способны повлиять на здоровье малыша. Как помочь ребенку с малыми аномалиями развития сердца (МАРС) и что вообще означают эти патологии, разбирался MedAboutMe.

Виды малых аномалий развития сердца (МАРС)

Малые аномалии развития сердца — это патологии самого органа или магистральных сосудов, при которых у человека не наблюдаются серьезные нарушения сердечно-сосудистой системы. Кардиологи выделяют несколько групп МАРС по локализации нарушений:

• Правое предсердие. К этой группе относится одна из самых распространенных аномалий — открытое овальное окно. Небольшое отверстие между предсердиями необходимо для полноценного кровоснабжения плода — именно овальное окно обеспечивает движение крови в обход легких. После рождения, когда легкие раскрываются, оно в норме должно зарасти. Однако происходит это не всегда, у 50% детей до 1 года оно все еще открыто, а по последним данным, такая аномалия выявляется у каждого четвертого взрослого. При этом у большинства она никак не сказывается на здоровье. Кроме этого, в предсердии могут диагностироваться небольшая аневризма перегородки предсердий и удлинение евстахиева клапана (в нижней полой вене).
• Левый желудочек. Здесь также могут выявляться небольшие аневризмы в межжелудочковой перегородке или дополнительные трабекулы (перегородки) в полости самого желудочка.
• Аорта. К МАРС относится широкий и узкий корень аорты, а также двухстворчатый клапан аорты (в норме должен быть трехстворчатым), и выпячивание стенки сосуда в области клапанов.
• Клапаны. К аномалиям этой категории относят провисание створок любого сердечного клапана. К порокам сердца эта патология не относится, поскольку, несмотря на заметное отклонение от нормы, сам клапан справляется со своей задачей — задерживает кровь и не дает ей вытекать обратно, соответственно, кровоток не нарушается. Наиболее часто в этой группе встречается пролапс митрального клапана, расположенного между левым предсердием и желудочком.

МАРС и пороки сердца у детей

Родители, услышав диагноз МАРС, очень часто начинают паниковать. Однако следует помнить, что такие аномалии не являются пороками сердца и не несут угрозы для жизни. Более того, если, например, у ребенка первых лет жизни обнаружено открытое овальное окно, это вовсе не значит, что патология останется на всю жизнь. Отверстие может зарасти к 3-5 годам.

При этом игнорировать диагноз нельзя, ведь в редких случаях с возрастом аномалии могут усугубляться и представлять такую же опасность для здоровья, как и порок сердца. Поэтому прогноз делается исключительно индивидуально и зависит от общего состояния ребенка, а также наличия сопутствующих заболеваний. К сожалению, нередко МАРС выявляется у детей с другими, более серьезными проблемами, например, нарушениями проводящей системы сердца — блокадами, аритмиями, слабостью синусового узла и прочими.

Если диагностировано до двух МАРС, чаще всего они не отразятся здоровье. Если же аномалий сердечно-сосудистой системы выявлено более трех, это может быть симптомом другой патологии — соединительнотканной дисплазии. В этом случае пациент нуждается в дополнительных обследованиях, поскольку заболевание поражает не только миокард, но и другие органы.

В некоторых случаях МАРС и порок сердца диагностируются вместе, и тогда даже незначительная аномалия может сильно повлиять на состояние ребенка, усугубить прогноз по основному заболеванию.

Симптомы и диагностика МАРС в раннем возрасте

В подавляющем большинстве случаев сердечно-сосудистая система не страдает при МАРС. Поэтому и признаки каких-либо нарушений не проявляются. Если же патологий развития несколько или они усугубляют течение других болезней, у ребенка могут проявляться такие симптомы:

• Цианоз (посинение кожи, особенно в области носогубного треугольника).
• Одышка (у младенцев часто проявляется во время кормления или плача).
• Быстрая утомляемость после любых нагрузок.
• Незначительные, редкие боли в сердце.

Малые аномалии развития дают о себе знать в период полового созревания, когда меняется гормональный фон. У подростков наблюдаются тахикардии и другие аритмии, они жалуются на давящее чувство за грудиной, головокружения и тошноту.

В раннем возрасте выявить МАРС удается на плановых осмотрах у кардиолога. При прослушивании сердца врач может обнаружить шумы, а после проведения УЗИ диагноз будет поставлен точно. Эхокардиография достаточно эффективна для выявления разных патологий развития, в числе которых аномалии и пороки сердца.

Заподозрить наличие МАРС можно и по другим признакам. Очень часто аномалии сердца диагностируются у детей с врожденными вывихами тазобедренных суставов или их повышенной подвижностью, а также с паховыми и пупочными грыжами.

Лечение сердечно-сосудистой системы при МАРС

Поскольку МАРС в большинстве случаев никак не влияет на здоровье, ключевым при таком диагнозе становится не лечение, а профилактика различных осложнений. Например, дети с таким диагнозом входят в группу риска по развитию бактериального эндокардита. У 2-4% пациентов с множественными аномалиями наблюдаются такие опасные состояния, как острая митральная недостаточность, нарушения ритма и даже внезапная остановка сердца.

Поэтому детям нужно систематически (раз в 1-2 года) проходить обследование у кардиолога — выполнять ЭКГ и УЗИ сердца (ЭХО-КГ). Если состояние усугубляется, врач может рекомендовать курс медикаментов или даже хирургическое вмешательство. Но, как правило, пациентам с наличием МАРС достаточно соблюдать необходимую профилактику, и тогда сердечно-сосудистая система не пострадает. Среди основных правил:

• Правильный расчет физической нагрузки. О возможности занятий спортом, выборе вида и интенсивности нагрузок стоит спросить у лечащего врача, поскольку в каждом случае рекомендации индивидуальны. При этом сидячий образ жизни существенно усугубляет общее состояние сердечно-сосудистой системы, поэтому малые аномалии развития сердца — не повод полностью отказываться от физических нагрузок.
• Правильное питание, в рационе упор делается на белковую пищу, витамины С и Е, макроэлементы калий и магний.
• Регулярные курсы физиотерапии, водных процедур, массажа.