Пороки сердца и их классификация причины клинические проявления

Какие бывают пороки сердца

MedGlav.com

Медицинский справочник болезней

Пороки сердца. Виды, симптомы и лечение пороков сердца.

ПОРОКИ СЕРДЦА.

Пороки сердца – заболевания сердца, связанные с нарушением его функций в результате поражений (деформации) сердечных клапанов или сужений (стеноза) прикрываемых клапанами отверстий. Нередко у одного и того же больного деформация клапанов и сужение отверстий существуют одновременно. Кроме того, часто встречаются комбинированные пороки сердца, когда поражаются не один какой-нибудь клапан или отверстие, а 2 или 3 клапана.

Этиология.

Виды пороков сердца.

Пороки сердца различают: Приобретенные и Врожденные,
Они возникают в результате неправильного формирования сердца в период внутриутробного развития плода (гл.образом в правой стороне сердца).

К Врожденным порокам сердца относятся:

• Клапанные,
• Дефекты в перегородках между отдельными камерами сердца (напр., дефектмежжелудочковой перегородки или незаращение овального отверстия в перегородке между предсердиями),
• Дефекты больших сосудов, например незаращение боталова протока, сужение легочной артерии или сужение перешейка аорты.

Приобретенные пороки сердца чаще всего развиваются после ревматизма (ревмокардит), реже после сифилиса и атеросклероза и совсем редко после травмы (ранения ) сердца. Для ревматических пороков сердца характерно:

• Поражение двухстворчатого клапана и левого предсердно-желудочкого отверстия,
• Реже поражаются аортальные клапаны. При пороках сердца сифилитического происхождения поражаются только аортальные клапаны.

Патогенез.

При недостаточности клапано в, вследствие того что они не могут полностью прикрыть отверстие, кровь при сокращении сердца (систоле) частично возвращаются в ту камеру сердца, откуда она только что поступила, что ведет к ее переполнению. Таким образом в камере сердца, находящейся выше больного клапана, возникает застой крови. При расслаблении сердца (диастоле) это увеличенное количество крови в вышележащей камере сердца направляется в камеру, лежащую ниже больного клапана, и переполняет ее.

При сужении (стенозе) того или другого отверстия сердца наступает то же самое, так как камера сердца, лежащая выше суженного отверстия, вследствие имеющегося сужения не может перегнать всю находящуюся в нем кровь.

При таком изменениии работы сердца быстро получалось бы расстройство кровообращения, если бы сердце не приспосабливалось к новым условиям работы: полости того отдела сердца, в котором скапливается большее, чем в норме, количество крови, увеличиваются в размере, мышечные стенки сердца утолщаются (гипертрофируются), соответственно этому увеличивается сила мышцы, и она, таким образом может справляться с повышенной нагрузкой.
Таким образом развивается Компенсация сердца. При благоприятных условиях пороки сердца в течение длительного времени остаются компенсированными, и сердце сохраняет способность выполнять работу, как и здоровое сердце.

Однако гипертрофированная сердечная мышца требует доставки к ней для ее питания большего, по сравнению с нормой, количества крови. При отсутствии такого увеличения кровоснабжения сердечной мышцы сила ее слабеет, и она более не в состоянии выполнять ту повышенную работу, которая необходима для преодоления имеющегося порока и нормального снабжения организма кровью. В таком же направлении действуют на сердечную мышцу и другие факторы (напр, новая вспышка ревматизма, повторно поражающая сердечную мышцу). В камерах сердца, расположенных выше пораженного клапана или суженного отверстия, возникает застой крови. Тогда развивается Декомпенсация сердца.

Клинические симптомы.

Застой крови начинает распространяться по всему организму – в тканях, органах и полостях тела.
Это проявляется в следующем:

• Синюшной окраске кожных покровов (особенно на лице и конечностях),
• Отеках (больше на ногах),
• Одышке,
• Кашле с мокротой,
• Увеличении печени,
• Скоплении жидкости в плевральных полостях и в брюшной полости (асцит).

Прогноз при пороках сердца.

Прогноз при пороках сердца зависит от многих факторов, прежде всего от характера порока клапана, степени дефекта клапана, а также от комбинации нарушения клапанного аппарата (порок двух или трех клапанов). Комбинированные пороки клапанов всегда оказывают более неблагоприятное влияние на работу сердца, чем каждый из них в отдельности. Из других факторов необходимо учитывать характер болезненного процесса, приведшего к образованию пороков сердца, его активность, а также наличие компенсации сердца.

Большое значение имеет состояние других органов – легких, почек, внутрисекреторной и нервной систем, крови, так как их деятельность теснейшим образом связана с работой сердца.
Например, наличие при пороках сердца эмфиземы легких, малокровии, поражении почек, нарушения функции щитовидной железы вызывают необходимость усиленной работы сердца, а поэтому ухудшают предсказание при пороках сердца. Для прогноза, профилактики и лечения необходимо также учитывать также условия труда и быта больного.

Профилактика.

Профилактика развития пороков сердца совпадает с профилактикой тех болезней, которые могут быть его причиной.
При уже существующем пороке сердца профилактические меры должны быть направлены на предупреждение декомпенсации.
Больному необходимо установить такой режим и предоставить такую работу, которые соответствуют его состоянию.

Улучшение функции сердца достигается путем назначения соответствующих упражнений.
Пределы нагрузки, которая может быть разрешена больному, устанавливает врач, но особенно важен контроль со стороны самого больного.
Больной должен знать, что каждое напряжение, которое у него вызывает те или иные неприятные ощущуения, например одышку, сердцебиение, боли в сердце или в печени и т.д. для него вредно. Он должен знать, что всякое переутомление (физическое или психическое), бессонные ночи, горячие ванны, баня, солнечные ванны, употребление спиртных напитков, курение табака, чрезмерные половые сношения и прочее, которые для здорового человека в известных пределах проходят безнаказанно, у больного могут вызвать декомпенсацию сердца и способствовать ухудшению здоровья.

Питание больного должно быть регулярным и умеренным, последний прием пищи должен быть за 3-4 часа до сна. Больному пороком сердца надо следить за регулярным действием кишечника, бороться с лишним весом, так как накопление излишнего жира в организме значительно затрудняет кровообращение и создает повышенную нагрузку для сердца.

ЛЕЧЕНИЕ.

Лечение при компенсированном пороке ограничивается умеренной тренировкой больных при помощи лечебной физкультуры и водолечения (углекислые ванны в Кисловодске, Дарасуне, сероводородные ванны в Сочи-Мацесте и т.д.). Медикаментозного лечения при компенсированных пороках сердца, как правило, не требуется.
При появлении признаков декомпенсации больному следует ограничить работу, иногда переменить ее, изменить режим, состоять под наблюдением врача.

При значительной декомпенсации необходим постельный режим, поднятое изголовье.
Рекомендуется молочно-растительная диета, богатая витаминами, с ограничением поваренной соли и жидкости.
При наличии у больного отеков и развившемся истощении в питание больного должны быть включены продукты, богатые белком (яйца, мясо, печенка, витамины, особенно из группы В).
Медикаментозное лечение проводится по назначению врача. Возможно хирургическое лечение как приобретенных, так и врожденнных пороков сердца. Успех лечения в дальнейшем закрепляют тренировкой сердца посредством лечебной физкультуры.

Классификация пороков сердца

I. По срокам возникновения

1. Врожденные пороки.

2. Приобретенные пороки.

II. По характеру поражения клапанов сердца

1. Стенозы отверстий.

2. Недостаточность клапанов.

3. Сочетанный порок (стеноз и недостаточность).

Пороки сердца – классификация, диагностика, лечение и прогноз

Пороками сердца называют врождённые или приобретённые патологии клапанов сердца, стенок или перегородок миокарда, а также отходящих от сердечной мышцы крупных сосудов, в результате чего нарушается нормальный ток крови в миокарде и развивается недостаточность кровообращения.

Классификация пороков сердца

На сегодня существует довольно много классификаций пороков сердца.

По этиологии возникновения различают:

– Врождённые пороки, которые развиваются в в следствии патологии внутриутробного развития в результате внешних или внутренних причин. К внешним причинам относят экологические, лекарственные, химические, вирусные и так далее. К внутренним причинам относятся различные отклонения в организме родителей. Например наследственный фон, гормональный дисбаланс у женщины в период беременности и прочие.

– Приобретённые пороки возникают в любом возрасте, то есть после рождения, в следствии травм сердца или каких-то заболеваний. Наиболее частой причиной развития приобретённых пороков становится ревматизм. Также пороки сердца могут развиваться в следствии атеросклероза, травм миокарда, ИБС, сифилиса и других заболеваний.

По локализации различают:

• Порок митрального клапана – изменения в митральном клапане (его ещё называют двухстворчатым), которым находится между левым желудочком и левым предсердием.
• Порок аортального клапана – патология в аортальном клапане, который находится в преддверии аорты.
• Порок трикуспидального клапана – нарушение трикуспидального (трёхстворчатого) клапана. Иногда так и называют “порок трёхстворчатого клапана”, но это не совсем корректное название, так как в сердце есть ещё одни трёхстворчатый клапан – аортальный. Трикуспидальный клапан регулирует поток крови из правого предсердия в правый желудочек.
• Порок лёгочного клапана – это патология лёгочного клапана, который находится в преддверии лёгочного ствола (артерии).
• Незакрытый артериальный проток (овального отверстия) – это врождённая патология, когда не срастается артериальный проток новорожденных. Довольно часто в первый год жизни девочки (данный вид порока обычно встречается у девочек), проток сам срастается и соответственно порок проходит.

Дефект предсердной перегородки – патологические нарушения перегородки между левым и правым предсердиями. Дефекты предсердной перегородки могут возникать в трёх местах:

• верхней – sinus venosus,
• средней – ostium secundum
• и нижней части – ostium primum.

Дефект межжелудочковой перегородки – нарушения перегородки между левым и правым желудочками. Также может появляться в трёх отделах перегородки:

• верхней – мембранозный,
• средней – мышечный
• и нижней части – трабекулярный дефект.

Транспозиция магистральных артерий (сосудов) – критический врождённый порок сердца, который характеризуется желудочково-артериальным дискордантным и предсердно-желудочковым конкордантным соединениям.
Декстрокардия – неправильное расположение сердца, то есть большая его часть находится в правой части грудной клетки полностью симметрично нормальному. При этом происходит “обратное” расположение исходящих и входящих сосудов.

Также встречаются комбинированные пороки. Наиболее частые из них это:

• Тетрада Фалло – сочетание стеноза легочной артерии, дефекта межжелудочковой перего­родки и декстрапозиция аорты. При таком пороке со временем развивается гипертрофия правого желудочка.
• Триада Фалло – сочетание стеноза легочного ствола, гипертрофии правого желудочка и дефекта межжелудочковой перего­родки.
• Пентада Фалло – сочетание дефекта меж­предсердной перегородки и тетрады Фалло.
• Аномалия Эбштейна – очень редкий врождённый порок, характеризующийся недостаточностью трикуспидального клапана в результате того, что атриовентрикулярного клапана вместо того, чтобы исходить из предсердно-желудочкового кольца, исходит сразу из стенок правого желудочка, что приводит к уменьшению внутреннего объёма правого желудочка и незаращением овального отверстия.

По анатомическим изменениям различают:

• Стеноз – сужение отверстия сосудов или клапанов и как следствие препятствие нормальному току крови.
• Атрезия – отсутствие или сужение сосуда, полости или отверстия, ведущее к затруднению или нарушению нормального тока крови.
• Коарктация – то же что и стеноз.
• Недостаточность или дефекты – недостаточно развитый клапан, стенки или сосуды сердца.

Различают два основных вила:

1. дефекты обструкции – это когда клапаны, вены или артерии атрезированы или стенозированы
2. и дефекты перегородки, отделяющей правую часть миокарда от левой.

Гипоплазия – недоразвитость, обычно какой-то одной части миокарда, например левой или правой. В результате вторая часть (сторона) миокарда выполняет двойную нагрузку.

Сочетание патологий, когда сочетаются два или более анатомических вышеперечисленных изменений. Например стеноз-дефект.
Комбинация – это когда сочетаются несколько пороков с разной локализацией, например митрально-аортальный и так далее.

В соответствии с гемодинамикой различают:

I степени – незначительные изменения.
II степени – умеренные изменения.
III степени – резкие изменения.
IV степени – терминальные изменения.

Также по гемодинамике различают:

Белые пороки, когда нет смешения венозной и артериальной крови, то есть с лево-правым направлением сброса. Среди белых пороков различают четыре вида:

• При обогащении лёгочном (малом) круге кровообращения. Например при открытом овальном отверстии, дефект межжелудочковой перегородки и так далее.
• При обеднении лёгочного кровообращения. Например пульмональный изолированный стеноз.
• С обогащением телесного (большого) круга кровообращения. Например аортальный изолированный стеноз.
• Без значительного нарушения гемодинамики. Например диспозиция сердца.

Синие пороки сердца – это когда происходит заброс венозной крови в артериальную при нарушении право-левого тока. Синие пороки разделяют на два вида:

С обогащением лёгочного круга. Например при комплекс Эйзенменгера или абсолютной транспозиция магистральных сосудов.
С обеднением лёгочного круга. Например аномалия Эбштейна или тетрада Фалло.

Диагностика

Для диагностики используют по показаниям:

• ЭКГ,
• УЗИ сердца и Допплер-эхо-КГ,
• рентгенография сердца и контрастная рентгенография сердца.

Симптомы и лечение

Симптомы каждого отдельного порока различные, как и лечение, которое может быть как консервативным, так и хирургическим (экстренное оперативное вмешательство или плановая операция). При чём терапевтическое лечение является вспомогательным-симптоматическим и только оперативная терапия считается в большей степени радикальной.

Прогноз

Прогноз лечения зависит от многих факторов и рассматривается при каждом пороке отдельно. Но в любом случае, главным фактором положительного прогноза является раннее обращение и назначение радикального адекватного лечения.

Приобретенные пороки сердца

Приобретённые пороки сердца (клапанные пороки) – нарушение деятельности сердца, обусловленное морфологическими и/или функциональными изменениями одного или нескольких его клапанов. Изменения клапанов могут быть в виде стеноза, недостаточности или их сочетания, и являются результатом инфекционного поражения, воспаления или аутоиммунных реакций, перегрузки и дилатации камер сердца.

Причины

Причиной поражения клапанов чаще всего являются ревматизм, атеросклероз, инфекционный эндокардит. Намного реже встречаются пороки сердца вследствие сифилитического поражения, травмы, диффузных заболеваний соединительной ткани (болезнь Бехтерева, системная склеродермия, дерматомиозит) или дегенеративных изменений створок с включением солей извести. В створках клапанов развивается воспалительный процесс, приводящий к их повреждению, разрушению и рубцовой деформации. При нарушенной функции клапанов сердце работает с повышенной нагрузкой. Развивается гипертрофия миокарда, в дальнейшем полости сердца расширяются, падает сократительная способность сердечной мышцы, появляются признаки сердечной недостаточности.

Классификация приобретённых пороков сердца

Используются различные классификации приобретённых пороков сердца.

• по этиологии (ревматический, атеросклеротический, в исходе бактериального эндокардита, сифилитический и т.д.);
• по степени выраженности порока (порок без существенного влияния на внутрисердечную гемодинамику, умеренной и резкой степени выраженности);
• по состоянию общей гемодинамики (компенсированные, субкомпенсированные и декомпенсированные);
• по функциональной форме (Простые пороки – стеноз, недостаточность, комбинированные пороки – наличие стеноза и недостаточности на нескольких клапанах, сочетанные пороки – наличие стеноза и недостаточности на одном клапане).

Симптомы приобретенных пороков сердца

Симптомы заболевания зависят от пораженного клапана или комбинации пораженных клапанов. Больного могут беспокоить учащенные сердцебиения, одышка, отеки и другие проявления сердечной недостаточности, эпизоды головокружения и потери сознания, боли в грудной клетке при физической нагрузке, перебои в работе сердца.

Клинические проявления наиболее распространенных пороков

1. Недостаточность митрального клапана
   В стадии компенсации жалобы отсутствуют, при снижении сократительной функции левого желудочка и повышении давления в малом круге кровообращения появляются жалобы на:
   • одышку вначале при физической нагрузке, а затем и в покое;
   • сердцебиение;
   • боли в области сердца ишемического характера (из-за отставаний развития коронарных коллатералей при гипертрофии миокарда);
   • сухой кашель;
   • появляются отеки на ногах, боли в правом подреберье (из-за увеличения печени и растяжения её капсулы).
2. Стеноз митрального клапана
   • одышка сначала при физической нагрузке, затем и в покое;
   • кашель сухой или с небольшим количеством слизистой мокроты;
   • охриплость голоса (симптом Ортнера);
   • кровохарканье (в мокроте появляются сидерофаги – «клетки сердечных пороков»);
   • боли в области сердца, сердцебиения, перебои; часто развивается мерцательная аритмия;
   • слабость, повышенная утомляемость (так как характерна фиксация минутного объёма – отсутствие адекватного увеличения минутного объёма сердца при физической нагрузке).
3. Недостаточность аортального клапана

В стадии компенсации порока общее самочувствие удовлетворительное, лишь иногда пациенты отмечают сердцебиение и пульсацию за грудиной. При декомпенсации появляются жалобы на:

• боль в области сердца стенокардитического характера, плохо или некупирующиеся нитроглицерином (обусловлены относительной коронарной недостаточностью за счёт гипертрофии миокарда, ухудшением кровенаполнения коронарных артерий при низком диастолическом давлении в аорте и из-за сдавления субэндокардиальных слоёв избыточным объёмом крови);
• головокружение, наклонность к обморокам (связаны с нарушением питания мозга);
• одышку вначале при физической нагрузке, а затем и в покое (появляется при снижении сократительной функции левого желудочка);
• отеки, тяжесть и боль в правом подреберье (при развитии правожелудочковой недостаточности).

В дальнейшем при снижении сократительной функции левого желудочка появляются: приступы сердечной астмы; одышка в покое; повышенная утомляемость, отеки нижних конечностей.

Диагностика

Среди основных лабораторно-инструментальных методов исследования в клинике «Клиника К+31» можно выделить:

• ЭКГ (перегрузка различных отделов сердца, гипертрофия миокарда);
• обзорную рентгенографию сердца (конфигурация сердца);
• контрастные рентгенологические методики (ангиография, вентрикулография);
• ЭХО-КГ – основная методика – позволяет увидеть морфологию порока и определить функциональное состояние сердца;
• допплер-ЭХО-КГ – позволяет определить направление тока крови (регургитацию, турбулентность).

Лечение приобретенных пороков сердца

Для лечения пороков сердца применяются медикаментозные и хирургические методы. Пороки сердца могут быть полностью компенсированы. Лечение с помощью медикаментов назначается для снятия воспалительного процесса в сердце, после чего проводится оперативное лечение, позволяющее устранить порок сердца. Операция по устранению дефекта обычно проводится на открытом сердце, а вероятность успешного выполнения такой операции тем выше, чем раньше было проведено хирургическое вмешательство. Без оперативного лечения можно устранить только осложнения порока: недостаточность кровообращения или нарушение сердечного ритма.

В настоящее время выполняются следующие виды хирургического лечения приобретенных пороков сердца:

• пластические;
• клапансохраняющие операции;
• протезирование клапанов сердца механическими и биологическими протезами;
• реконструкция корня аорты;
• протезирование клапанов с сохранением подклапанных структур;
• операция по восстановлению синусового ритма сердца;
• операция атриопластики левого предсердия;
• биопротезирование при пороках с инфекционным эндокардитом;
• протезирование клапанов сердца в сочетании с шунтированием коронарных артерий при ишемической болезни сердца.

Оперативное вмешательство при пороке сердца часто дает очень хорошие результаты, избавляя больного не только от последствий порока сердца, но и устраняя сам порок.