Полимиозит причины симптомы диагностика и лечение

Полимиозит: причины возникновения

Полимиозит — системное аутоиммунное заболевание, которое характеризуется воспалительным поражением мышечной ткани (в основном поперечнополосатой мускулатуры) конечностей с последующим развитием болевого синдрома, нарастающей слабости и атрофии пораженных мышц. Ревматический полимиозит влечет за собой появление патологических изменений в сердце и легких.

Полимиозит входит в группу идиопатических воспалительных миопатий (прогрессирующие нервно-мышечные заболевания). По статистике, в Российской Федерации случаи возникновения ревматического полимиозита приходятся у детей от 5 до 15 лет, а среди взрослых в период от 40 до 60 лет. Примерно 75% случаев этой патологии приходится на лиц женского пола.

В настоящее время этиологические факторы полимиозита активно изучаются медиками и учеными. Среди основных причин выделяют:

• Вирусы (цитомегаловирус, вирус Коксаки);
• Отягощенная наследственность;
• Переохлаждение организма;
• Чрезмерное пребывание на солнце;
• Наличие в анамнезе хронических заболеваний;
• Травмы;
• Аллергия на лекарственные препараты (медикаментозный дерматит, синдром Стивенса-Джонсона, токсикодермия, крапивница и другие).

В Юсуповской больницы ревматологи обладают высоким уровнем профессионализма и большим опытом работы. Врачи регулярно проходят образовательные курсы в отечественных и зарубежных клиниках. В больнице имеется полная база диагностического обследования для пациентов с полимиозитом и другими ревматологическими заболеваниями. Ревматологи Юсуповской больницы применяют мультидисциплинарный подход в терапии своих пациентов.

Классификация полимиозита

Согласно классификации, предложенной С. Pearson (1969г.), которой пользуется ревматологи в своей клинической практике, выделяют 6 форм полимиозита:

• Тип I — чаще всего наблюдается у женщин от 30 до 50 лет. Характеризуется постепенным началом, наличием атипичных кожных высыпаний, синдромом Рейно, а также других не мышечных симптомов;
• Тип II — начинается в возрасте от 20 до 60 лет, чаще у женщин, может иметь острое или хроническое течение. Часто наблюдается поражение суставов;
• Тип III — наблюдается при злокачественных процессах. Часто встречается у мужчин в возрасте после 40 лет. Характеризуется более агрессивным течением по сравнению с первым типом;
• Тип IV —детский полимиозит, может протекать как в острой, так и в хронической форме, часто сочетается с артритами. При нем наблюдаются контрактуры, поражение кожи, кальцификация мышц. Часто сопровождается анорексией, болью и слабостью в мышцах (проксимальных мышцах конечностей, грудных, тазовых). Возникает повышение температуры, снижение рефлексов, желудочно-кишечные расстройства и кишечные кровотечения;
• Тип V — наблюдается как у взрослых, так и у детей в разных формах. Характерны острые и генерализованные мышечные боли и слабость;
• Тип VI — полимиозит с включениями. Поражаются дистальные отделы мышц конечностей. При исследовании материала пораженных мышц в мышечных волокнах наблюдаются включения.

Полимиозит: симптомы, диагностика, лечение и фото

Для полимиозита характерно подострое начало заболевания с постепенно развивающимся поражением тазовых мышц и мышц плечевого пояса. Как правило, к мышечному синдрому присоединяются различные поражения соматических органов: сердца, легких, желудочно-кишечного тракта. У 20% пациентов с ревматическим полимиозитом наблюдается суставной синдром.

Для полимиозита характерны следующие симптомы:

• Боль в мышцах плеч и бедер;
• Поражение сердца, легких, желудочно-кишечного тракта (сердечная недостаточность, пневмония, кишечная непроходимость);
• Боли в суставах;
• Слабость и отечность пораженных мышц;
• Мышечная атрофия (фото);

• Нарушение глотания, иногда больным становится трудно говорить (в связи с воспалением мышц гортани и пищевода);
• Снижение двигательной активности (трудно вставать с постели, повернуть голову, держать предметы в руках);
• Отек и боль в суставах (суставы кисти и запястья, реже – голеностопные и коленные суставы).

На фото поражение сустава запястья

На фото воспаление мышцы спины при полимиозите

При полимиозите диагностика заболевания в Юсуповской больницы включает в себя:

• Общий анализ крови и мочи;
• Биохимический анализ крови;
• Электромиография;
• Копрограмма;
• Ультразвуковое исследование брюшных органов и сердца;
• Гастроскопия;
• Электрокардиография;
• Рентгенографии легких;
• Консультация смежных специалистов (невролог, кардиолог, пульмонолог, гастроэнтеролог).

Большую диагностическую ценность при поражении мышечной ткани имеет гистологическое исследование, для которого необходима биопсия мышц. Забор мышечных волокон производят из участка двуглавой мышцы плеча(бицепса) или четырехглавой мышцы бедра (квадрицепса). Такое исследование выявляет типичное для ревматического полимиозита наличие в мышечной ткани полостей (вакуолей), дегенерацию и некроз волокон мышц, лимфоцитарную инфильтрацию мышечной ткани и стенок, имеющихся в ней сосудов.

Пациенты в Юсуповской больнице, столкнувшись с полимиозитом, часто спрашивают о симптомах и лечении такого заболевания.

Ревматологи Юсуповской больницы проводят базовую терапию пациентов с полимиозитом, которая заключается в применении глюкокортикостероидов с постепенным уменьшением дозы до поддерживающего уровня. Однако такое лечение требует постоянного контроля врача, так как одним из осложнений глюкокортикостероидов при полимиозите является повышение иили снижение давления. Терапия такими препаратами неэффективна при полимиозите с включениями.

При отсутствии улучшения состояния больного спустя 20 дней назначаются иммунодепрессанты (метотрексат, азатиоприн), которые вводятся парентерально. Такая терапия требует ежемесячного проведения биохимических проб печени.

Прогноз заболевания

Наиболее неблагоприятный прогностический прогноз имеет острая форма ревматического полимиозита, особенно, когда больной длительное время не обращается за помощью и, соответственно, не получает адекватную терапию. При развитии сердечной или легочной недостаточности, а также аспирационной пневмонии возможен летальный исход. Развитие детского полимиозита является неблагоприятным признаком, так как в этом случае патология, как правило, стремительно прогрессирует и приводит к обездвиженности тела больного. Благоприятный прогноз для жизни и трудовой деятельности имеют пациенты с хронической формой полимиозита.

Очень важно понимать, что эффективность лечения полимиозита во многом зависит от своевременного обращения к врачу-ревматологу. Советы родственников и друзей по лечению такой болезни, найденные на просторах интернета, не только не помогают, но и усугубляют клиническое течение заболевания.

В Юсуповской больнице ревматологи осуществляют лечение согласно международным протоколам и в полном соответствии с мировыми стандартами. В диагностике сочетается многолетний клинический опыт работы и современные методики исследований. Комплексный подход к проблеме, практикуемый врачами Юсуповской больницы, инновационные технологии и индивидуальный подбор схем лечения способствуют снижению активности патологического процесса заболевания и наступлению длительной ремиссии, повышающей качество жизни больных. Специалисты Юсуповской больницы подробно расскажут о полимиозите, характерных симптомах, лечении и прогноз данной патологии. Записаться на прием или консультацию можно по телефону.

Полимиозит: причины, симптомы, диагностика и лечение

Полимиозит представляет собой системное заболевание мышц, характеризующиеся появлением в первую очередь мышечной слабости. Полимиозит входит в группу заболеваний, объединенных под общим названием «миозит», что означает воспаление мышц. А также полимиозит может выступать в роли паранеопластического синдрома — быть предвестником или сосуществовать с онкологическим процессом.

Полимиозит является воспалительной миопатией (патология мышц), для этой группы заболеваний характерно воспаление мышц и связанных с ними структур, например, кровеносных сосудов, которые питают мышечную ткань.

Основным проявлением полимиозита является симметричная мышечная слабость различной степени выраженности. Первыми чаще всего поражаются мышцы тазового пояса, что проявляется затруднением при вставании с низкого стула и кровати, затем в процесс вовлекаются другие мышцы: плечевого пояса и сгибатели шеи, передней брюшной стенки. В тяжёлых случаях может появиться дисфагия — затруднение при глотании жидкой пищи.

Как правило, полимиозит развивается постепенно, встречается во всех возрастных группах, у детей выявляется крайне редко. Наиболее часто регистрируется в возрасте между 40 и 60 годами. Соотношение заболевших женщин к мужчинам 2 / 1.

Дерматомиозит также входит в группу воспалительных миопатий, но отличается от полимиозита тем, что помимо мышц в патологический процесс вовлекается и кожа. Полимиозит может возникать на фоне злокачественного процесса (является паранеопластическим синдромом), часто это встречается при лимфоме, раке молочной железы, легких, яичников и толстого кишечника. Полимиозит часто сосуществует с другим аутоиммунным заболеванием, например, у больного может присутствовать системная красная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит, синдром Шегрена, тиреоидит Хашимото, смешанные заболевания соединительной ткани и саркоидоз.

Причина полимиозит

Причина возникновения полимиозита на сегодняшний день доподлинно неизвестна, тем не менее прослеживается четкая наследственная предрасположенность заболевания. Установлено, что аутоиммунные реакции в мышцах возникает чаще у людей с определенной генетикой. Подтипы HLA -DR3, -DR52 и -DR6, по-видимому, предопределяют наследственную предрасположенность. Также считается, что инициирующим фактором может быть вирусный миозит или злокачественное заболевание.

Симптомы полимиозита

Так называемый мышечный синдром (миастении, миалгии) при полимиозите может прогрессировать в течение недель или месяцев. Согласно руководству для практикующих врачей, только повреждение 50% и более мышечных волокон манифестирует появлением этого синдрома. Это позволяет сделать вывод, что к появлению клинической картины заболевания миозит уже достаточно развит.

Мышечная слабость, особенно часто в области живота, плечевого и тазового поясов, а также шеи.

Пациенты обычно замечает, что появляются затруднения в выполнении повседневных действий: подъем со стула, по лестнице и поднятие рук. Мышечная слабость тазового пояса и плечевого приводит к тому, что больному приходится передвигаться на инвалидной коляске. Если задействованы мышцы шеи и плеч, то больной плохо удерживает голову, особенно это заметно, когда приходится поднять голову с подушки. Дисфагия (затруднение при глотании даже жидкой пищи) возникает, когда поражаются мышцы глотки и пищевода. Интересный факт, при полимиозите мышцы предплечья и голени, а также лица крайне редко вовлечены в патологический процесс.

Возможно поражение суставов, при этом обычно их страдают несколько (полиартралгии или полиартрита легкой степени тяжести). Полиартрит, как правило, сопровождается появлением в крови антител к гистидил-тРНК-синтетазе (антитела к Jo-1) или других аутоантител к АРСазам (антисинтетазы).

Другие проявления заболевания:

• Генерализованная мышечная слабость.
• Затрудненное дыхание.
• Изменение голоса из-за поражения мышц горла.
• Подъем температуры тела.
• Потеря аппетита.

Диагностика полимиозита

При полимиозите мышечные волокна инфильтрированы клетками иммунной системы

Основой для диагноза является клиническая картина. Постановка диагноза также базируется на данных истории болезни и проведенного медицинского обследования. Лабораторная диагностика предусматривает назначение анализов на специфические антитела и для подтверждения воспалительного процесса. Электромиография и тест скорости нервной проводимости также могут быть назначены, в некоторых ситуациях они могут предоставить полезную диагностическую информацию.

Из методов лучевой диагностики возможно назначение магнитно-резонансной томографии с целью выявление мышечной патологии. Оценка степени разрушения мышечной ткани проводится с помощью определения в крови миоглобин. Другими индикаторами «мышечного распада» выступают креатинкиназа, лактатдегидрогеназа (LDH), аланинаминотрансфераза (ALT), аспартатаминотрансфераза (AST) и альдолаза. Повышение уровня этих ферментов имеет диагностическое значение при оценки степени активности заболевания. При обострении заболевания креатинкиназа и лактатдегидрогеназа могут превышать норму в 10 раз. В 80% случаев при полимиозите в крови обнаруживаются антинуклеарные антитела (ANA).

Для постановки окончательного диагноза обычно требуется биопсия мышечной ткани, ее рекомендуют выполнить перед лечением, чтобы исключить другие миозиты.

Лечение полимиозита

Высокие дозы глюкокортикоидов — начальный этап терапии полимиозита, обычно их вводят внутривенно. Если этого недостаточно, то лечение глюкокортикоидами дополняется назначением иммунодепрессантов. Они могут включать:

• Имуран (азатиоприн),
• Ревматрекс (метотрексат),
• Цитоксан (циклофосфамид),
• Сандимун (циклоспорин),
• CellCept (микофенолат),
• а также внутривенное введение иммуноглобулина.

Возникший на фоне злокачественного заболевания полимиозит чувствителен к терапии глюкокортикоидами. Если, возможно, удаление опухоли, то это является наилучшим способом устранения полимиозита.

Несколько слов от Diagnozlab

Если своевременно начать лечение полимиозита, то можно достигнуть стойкой ремиссии. Пятилетняя выживаемость у взрослых достигают 75-80%. Смерть может наступить от выраженной и неуклонно прогрессирующей миастении. У пациентов с сопутствующими заболеваниями сердца и легких прогноз полимиозита хуже. Это же относится и к пациентам с злокачественным заболеванием. В случае выявления полимиозита в возрасте 60 лет и более рекомендуется скрининг рака, так как заболевание может выступать в качестве паранеопластического синдрома. Прохождение скрининговых программ поможет своевременно выявить «скрытый» рак, лечение которого избавит от полимиозита.

Полимиозит – причины, симптомы, диагностика и лечение

Полимиозит – это воспалительное поражение мышечной ткани системного типа, которое в основном происходит в поперечнополосатом мускульном отделе, который имеет отношение к конечностям. Вследствие этого заболевания развивается болевой синдром, атрофия пораженных мышц. Также в процессе развития болезни вероятно возникновение патологических изменений в сердце и легких.

Полимиозит – это болезнь вызывающая воспаление в мышцах скелета человека, в результате инфильтрация лимфоцитов. Полимиозит относят к системным аутоиммунным болезням, входящим в группу идеопатических воспалительных миопатий.

Почему возникает полимиозит и его формы

Современные исследования еще не до конца изучили этиологические факторы полимиозита. Существуют предположения, что провоцирующую роль играют несколько вирусов (вирусы Коксаки, цитомегаловирус) во включении аутоиммунного механизма заболевания.

Значительная роль в этом отводится антигенному подобию определенных видов вирусов и тканей мышц. Генетические исследования, которые были недавно проведены, выявили у отдельных пациентов маркеры наследственной расположенности к появлению полимиозита.

Среди провоцирующих факторов, которые возможно дают начало развитию полимиозита, выделяют следующие:

• Травмы;
• Хронические инфекции;
• Переохлаждение;
• Повышенная инсоляция;
• Аллергия на лекарства (медикаментозный дерматит, крапивница, токсикодермия).

Согласно одной из общепринятых классификаций, принято разделение полимиозита на шесть форм представленных в следующей таблице:

Симптомы полимиозита

При заболевании полимиозитом, характерной особенностью является подострое начало болезни с последовательно развивающимся поражением мышц таза, а также плечевого пояса. Часто к мышечным синдромам добавляются различные патологии соматических органов (сердца, легких, ЖКТ). Примерно у 15% страдающих от полимиозита диагностируется суставной синдром.

При заболевании полимиозитом существуют следующие проявления различного рода синдромов:

• Мышечный синдром. В первую очередь наблюдаются боли в мышцах при движениях, пальпировании, иногда даже при неподвижности. К болевым ощущениям также, может добавляться слабость (нельзя поднять и удержать предметы в руках и т.д.). Наблюдается отечность и уплотнение в заболевших мышцах. С течением определенного времени полимиозит приводит к атрофиям, контрактурам, миофиброзам, иногда даже к кальцинозу. Вероятно протекание полимиозита с нарушениями гладкой мускулатуры гортани, глотки, пищевода. При данных обстоятельствах возникает дисфагия (сложность при проглатывании еды) и дизартрия (расстройство речи). В случаях распространения поражения на мимическую мускулатуру, лицо больного полимиозитом приобретает обездвиженный вид.

• Суставный синдром. Выражается нарушением лучезапястных суставов и малых суставов кисти. В зоне пораженного сустава наблюдаются характерные признаки его воспаления: покраснение, отечность, болезненность, ограниченность движений. Кожа, находящаяся над суставами может иметь отложения кальцификатов. Нечасто, при полимиозите, отмечаются поражения коленных, голеностопных, плечевых и локтевых суставов.
• Нарушения внутренних органов. Примерно у половины больных полимиозитом, наблюдаются разные желудочно-кишечные расстройства (запор, понос, анорексия, боли в животе). Вероятно возникновение эрозий слизистой желудочно-кишечного тракта с протеканием кровотечения, перфорации кишечника.
  Образование пневмонии при полимиозите является следствием гиповентиляции легких, по причине слабости дыхательной мускулатуры и проникновения пищи в дыхательные пути в случаях, когда человек поперхнулся.

Сердечно-сосудистая система у больных полимиозитом, подвержена таким заболеваниям как миокардит, аритмия, синдром Рейно, гипотония.

Проведение диагностики при полимиозите

В случаях подозрения на полимиозит больному необходима консультация ревматолога. Для разграничения мышечного синдрома от миастении, следует обратиться за консультацией к неврологу. Для выявления других симптомов со стороны органов желудочно-кишечного тракта, легких сердечно-сосудистой системы необходимы консультации соответственно таких специалистов как: гастроэнтеролог, пульмонолог, кардиолог.

При проведении клинического анализа крови у больных полимиозитом обнаруживаются характерные черты воспалительного процесса (лейкоцитоз и ускорение СОЭ).

Биохимический анализ крови показывает повышение степени «ферментов мышц» (АСТ, АЛТ, КФК). В случаях полимиозита их применяют для расценивания степени интенсивности появившегося воспалительного процесса в мышцах.

Необходимость использования электромиографии при заболевании полимиозитом нужна для исключения других нервно-мышечных патологий. Она показывает увеличенную возбудимость и внезапные фабрилляции, невысокую амплитуду потенциалов действия.

Для оценки состояния внутренних органов назначают проведение таких методов как:

Как проводится лечение полимиозита

Проведение лечения от полимиозита базируется на использовании глюкокортикостероидных препаратов. Назначение такого лечения в некоторых случаях оказывается малоэффективным, поскольку наблюдения показали улучшения результатов лишь у 30-50% пациентов. Практически полностью неэффективно использование данной терапии при миозите с включениями.

Отсутствие улучшений, при лечении полимиозита, в состоянии больного, дает повод к назначению иммунодепрессантов. Прежде всего, это использование препарата метотрексанта. Препаратом запаса используется азатиоприн. При лечении данными препаратами необходимо проведение ежемесячных биохимических проб печени. Терапия полимиозита также предусматривает использование таких препаратов как: циклоспорин, хлорамбуцил, циклофосфамид, а также их сочетание.