Излечим ли порок сердца у новорожденных

Пороки сердца у малышей. Как выявить и вылечить?

Наш эксперт – врач-кардиолог-неонатолог, руководитель отделения патологии новорождённых и недоношенных № 2 Национального исследовательского медицинского центра акушерства, гинекологии и перинатологии имени В. И. Кулакова, доктор медицинских наук Екатерина Бокерия.

Ежегодно в мире (да и в России) 8–10 из 1000 детей появляются на свет с врождёнными пороками сердца (ВПС). Наследственность не является ведущей причиной их развития. Тем не менее при выявлении тяжёлых пороков врачи рекомендуют родителям пройти генетическое исследование. Кстати, при некоторых синдромах ВПС встречаются чаще (у детей с синдромом Дауна они есть в 70% случаев).

Ждать или не медлить?

Четверть из пороков критические, при которых операцию нужно делать сразу после рождения. С другими их видами можно подождать. А есть и такие пороки (например, маленькие дефекты межжелудочковой перегородки сердца), которые часто со временем закрываются сами собой.

Раньше диагноз таким детям ставился с огромным опозданием и зачастую тогда, когда что-либо предпринимать было уже поздно. Но с появлением качественной ультразвуковой диагностики многие ВПС обнаруживают ещё на этапе внутриутробного развития. И, хотя окончательный диагноз может быть поставлен только при рождении, такая диагностика крайне важна.

Крутой маршрут

Согласно принятым стандартам, будущая мама на 16–20‑й неделе беременности должна пройти второй ультразвуковой скрининг. С этого времени уже можно выявить у плода врождённые пороки сердца, да и другие пороки развития. В случае чего прохождение этого важного исследования поможет разработать оптимальный маршрут, по которому будет проходить лечение крошечного пациента.

При возникших подозрениях беременную направят в специализированный стационар, где есть не только точная аппаратура, но и высококвалифицированные доктора. Консилиум специалистов решит, что дальше делать: рекомендовать ли женщине прерывать беременность (ведь часть ВПС, к сожалению, несовместима с жизнью или сопровождается тяжелейшей умственной отсталостью) или ждать родов и планировать крохе операцию (экстренную или отсроченную).

Те пороки, которые не удалось обнаружить на втором скрининге, чаще всего выявляются на третьем (на сроке 30–32 недели). Кстати, способ родоразрешения тоже выбирают специалисты.

Опасен ли шум?

Однако точность внутриутробной диагностики – всего 50%. Ведь некоторые сложные пороки почти невозможно выявить до рождения.

Зачастую внешне младенцев с ВПС не отличить от здоровых детей – многие из них пухленькие, активные. Судить о наличии или отсутствии болезни по шумам в сердце тоже нельзя. До 50% сложных пороков не «шумят».

Для скрининга заболевания детские кардиологи сегодня используют специальные приборы – пульсоксиметры, которые дают возможность оценить степень насыщенности крови кислородом и увидеть сердечные ритмы.

Если подозрения, что у ребёнка есть проблемы с сердцем, остаются, родителям необходимо как можно раньше (лучше в первую же неделю жизни крохи) провести ему эхокардиографию (УЗИ сердца). А чтобы спать спокойно, заодно ещё и сделать УЗИ брюшной полости и нейросонографию (УЗИ мозга).

Если ни во время беременности, ни после рождения у ребёнка не выявилось проблем с сердцем и в последующем не возникло никаких жалоб, то дальше ему достаточно стандартных осмотров у кардиолога и проведения ЭКГ (перед оформлением в детский сад и школу).

Вирус-убийца

При выявлении ВПС дальнейшую тактику определит кардиолог. Если порок некритический, то пациента будут регулярно наблюдать врачи. Они назначат лечение и определят сроки операции. При хорошем самочувствии и состоянии ребёнка кардиолог может разрешить выполнение массажа и лечебной гимнастики.

Кроме того, ребёнка с ВПС обязательно надо прививать (из-за сниженного кровообращения к нему так и липнут инфекции).

Помимо прививок, общих для всех детей, детям с ВПС и некоторым другим малышам 1‑го года жизни необходима защита от респираторно-синцитиального вируса (РСВ‑инфекции). Для них этот вирус может оказаться фатальным, так как он вызывает опасные изменения в лёгких, чреватые тяжёлыми бронхитами и даже пневмонией.

К группе риска относятся также дети:

• недоношенные (особенно родившиеся ранее 32-й недели беременности);
• с иммунодефицитом;
• с синдромом Дауна.

Их в течение первого полугода (а детей с врождённым пороком сердца – в течение всего первого года жизни) в опасный сезон (с октября по май) обязательно нужно иммунизировать, раз в месяц вводя специальный препарат, содержащий антитела к вирусу.

85% успеха

Лишь небольшая часть детей с ВПС могут быть прооперированы эндоваскулярно (когда инструменты хирург вводит через сосуд, без разреза грудной клетки). В остальных случаях операцию делают на открытом сердце с использованием искусственного кровообращения. Эта хирургия тяжёлая, но благодарная. Ведь 85% вовремя прооперированных детей с ВПС благополучно переживают 18‑летний рубеж и выходят во взрослую жизнь. Они получают профессию, занимаются спортом, заводят семьи и рожают детей. В то время как без операции у них не было бы никаких шансов на жизнь.

К сожалению, есть пороки, при которых радикальная, то есть полная, коррекция невозможна, и таким пациентам требуется не одна, а несколько сложных операций. Но даже если в итоге ребёнок не станет совершенно здоровым, тем не менее такое лечение поможет сохранить ему жизнь и улучшить её качество.

Операции на сердце проводятся в крупных кардиологических центрах и относятся к высокотехнологичной медицинской помощи. Несмотря на это, их проводят бесплатно в рамках программы государственных гарантий, или, как говорят в народе, по квотам. Но если ребёнок и его родители являются гражданами другого государства, то лечение придётся оплачивать либо за свой счёт, либо благодаря помощи благотворительных фондов.