Макроглобулинемия Вальденстрема: симптомы и лечение болезни

Макроглобулинемия Вальденстрема

. или: Макроглобулинемический ретикулез

Макроглобулинемия Вальденстрема — это опухоль костного мозга, состоящая из лимфоцитов (особый вариант лейкоцитов – белых клеток крови) или лимфоцитов и плазмоцитов (созревшие лимфоциты, способные вырабатывать иммуноглобулины М – особые белки, участвующие в защитных реакциях организма). Опухолевые клетки производят большое количество одинакового иммуноглобулина. В начале болезни процесс мало отличается от хронического лимфолейкоза (опухоль из зрелых лимфоцитов). Принципиальное отличие – повышенная продукция (производство) белка при макроглобулинемии Вальденстрема. Этот белок повышает вязкость крови, способствует возникновению тромбозов (закрытие просвета кровеносных сосудов) и кровотечений.

Симптомы макроглобулинемии Вальденстрема

Все симптомы макроглобулинемии Вальденстрема объединены в несколько синдромов (устойчивая совокупность симптомов, объединенных единым развитием).

• Общие симптомы:
  • слабость;
  • повышенное потоотделение;
  • утомляемость;
  • боли в суставах;
  • умеренное повышение температуры тела (37,0-37,5˚С);
  • снижение массы тела.

• Гиперпластический синдром (увеличение органов, в которых развиваются опухолевые клетки), который встречается у половины больных:
  • увеличение лимфоузлов;
  • тяжесть в правом подреберье – возникает за счет увеличения печени;
  • тяжесть в левом подреберье за счет увеличения селезенки.

• Геморрагический синдром (наличие кровоизлияний и кровотечений). Нередко является первым по времени и ведущим проявлением заболевания. Связан с нарушениями склеивания тромбоцитов (кровяных пластинок, обеспечивающих начальный этап свертывания крови) в условиях высокого содержания белка в крови.
• Синдром повышенной вязкости (связан с повышением вязкости и снижением текучести крови при повышении уровня белка). Встречается у двух третей пациентов. Симптомы:
  • вялость;
  • заторможенность (вплоть до утраты сознания);
  • перемежающаяся глухота (периодическая потеря слуха с последующим самостоятельным восстановлением);
  • ограничения подвижности рук и ног.

• Параамилоидоз. Отложение продуцируемого опухолью белка в различных органах приводит к нарушению их функций:
  • сердцебиение, перебои в работе сердца;
  • нарушение подвижности языка и увеличение его размера;
  • снижение подвижности суставов;
  • боли и неприятные ощущения в различных частях тела (связаны с повреждением нервов).

В некоторых случаях заболевание протекает бессимптомно.

Причины

Врач гематолог поможет при лечении заболевания

Диагностика

• Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились общая слабость, усиленное потоотделение, повышение температуры, онемение рук и ног, тяжесть в левом и правом подреберье, кровотечения и др., с чем пациент связывает возникновение этих симптомов).
• Анализ анамнеза жизни. Есть ли у пациента какие-либо хронические заболевания, отмечаются ли наследственные заболевания, имеет ли пациент вредные привычки, принимал ли длительно какие-нибудь препараты, выявлялись ли у него опухоли, контактировал ли он с токсическими (отравляющими) веществами.
• Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов (возможна бледность, появление кровоизлияний). При пальпации (прощупывании) возможно выявление увеличения лимфоузлов. При перкуссии (простукивании) выявляется увеличение печени и селезенки. Пульс может быть учащенным, артериальное давление — сниженным.
• Анализ крови. Может определяться снижение количества эритроцитов (красных клеток крови, норма 4,0-5,5х10 9 г/л), уменьшение уровня гемоглобина (особого вещества внутри эритроцитов, переносящего кислород, норма 130-160 г/л). Цветной показатель (отношение уровня гемоглобина, умноженного на 3, к первым трем цифрам количества эритроцитов) обычно остается нормальным: в норме этот показатель 0,86-1,05. Количество лейкоцитов (белых клеток крови, норма 4-9х10 9 г/л) может быть нормальным или сниженным. Количество тромбоцитов (кровяных пластинок, склеивание которых обеспечивает свертывание крови) становится сниженным, реже остается нормальным (норма 150-400х10 9 г/л). Скорость оседания эритроцитов (СОЭ, неспецифический лабораторный показатель, отражающий соотношение разновидностей белков крови) значительно повышается с самого начала заболевания.
• Анализ мочи. В моче могут появляться микроорганизмы и большое количество лейкоцитов при развитии инфекции почек и мочевыводящих путей. Появление белка в моче нехарактерно для макроглобулинемии Вальденстрема. Причина этого — большие размеры белка, производимого опухолевыми клетками, не позволяющие ему проникать в мочу.
• Биохимический анализ крови. Определяется уровень холестерина (жироподобное вещество), глюкозы (простого углевода) крови, креатинина (продукт распада белка, показатель работы почек), мочевой кислоты (продукт распада веществ из ядра клетки), электролитов (калий, натрий, кальций). Наиболее характерно повышение уровня кальция и креатинина крови.
• Определение общего количества белка и его состава при исследовании крови методом электрофореза (разделения белков на составляющие при движении под воздействием электрического тока) выявляет повышение количества белка в крови и значительное преобладание одной из его разновидностей, производимой опухолевыми клетками.
• Исследование костного мозга, полученного при помощи пункции (прокалывания с извлечением внутреннего содержимого) кости, чаще всего грудины (центральной кости передней поверхности грудной клетки, к которой крепятся ребра), позволяет оценить кроветворение и выявить характер опухоли крови.
• Трепанобиопсия (исследование костного мозга в его соотношении с окружающими тканями) выполняется при взятии на исследование столбика костного мозга с костью и надкостницей, обычно из крыла подвздошной кости (область таза человека, расположенная наиболее близко к коже) с помощью специального приборы – трепана. Наиболее точно характеризует состояние костного мозга. При макроглобулинемии Вальденстрема демонстрирует наличие большого количества одинаковых зрелых лимфоцитов (варианта лейкоцитов – белых клеток крови), а также угнетение нормального кроветворения.
• Ультразвуковое исследование (УЗИ) внутренних органов оценивает размеры печени и селезенки, их структуру на предмет поражения опухолевыми клетками и наличия кровоизлияний.
• Рентгенография всех костей скелета позволяет оценить расположение опухолей.
• Спиральная компьютерная томография (СКТ) – метод, основанный на проведении серии рентгеновских снимков на разной глубине – позволяет получить точное изображение исследуемых органов и оценить распространенность опухолевого процесса.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) – метод, основанный на выстраивании цепочек воды при воздействии на тело человека сильных магнитов – позволяет получить точное изображение исследуемых органов и оценить распространенность опухолевого процесса.
• Электрокардиография (ЭКГ). Определяется увеличение частоты сердечных сокращений, нарушение питания мышцы сердца, реже – нарушения ритма сердца.
• Биопсия (взятие небольшого кусочка для исследования) кожи, слизистой полости рта, прямой кишки, мышц выявляет отложение в них М-компонента (особого белка, вырабатываемого опухолевыми клетками).
• Возможна также консультация терапевта.

Все методы исследования, связанные с введением в организм пациента контраста (особого вещества, делающего ткани пациента видимыми при рентгенологическом исследовании) категорически запрещены, так как йод, входящий в состав контраста, образует нерастворимый комплекс с М-компонентом. Этот комплекс необратимо повреждает почки.

Два основных признака макроглобулинемии Вальденстрема:

• повышенное содержание в костном мозге лимфоцитов (особого варианта лейкоцитов – белых клеток крови) и плазматических клеток (зрелых лимфоцитов, способных вырабатывать иммуноглобулины – особый вид белков, участвующих в защитных реакциях организма);
• повышенное содержание в крови иммуноглобулина М (особый вид белков, участвующих в защитных реакциях организма).