Миелома костей: описание и прогноз

Миелома костей или плазмоцитома: что за болезнь?

Из года в год увеличивается частота возникновения раковых заболеваний крови. Существует патология, которая развивается в результате онкологического перерождения клеток красного костного мозга – плазмоцитома. Также эта опухоль имеет другое название – Миелома костей.

Она носит очень агрессивный характер и обычно связывается со статистическими данными о высокой смертности, ведь возможность диагностики на ранних стадиях из-за отсутствия клинических проявлений или жалоб – достаточно проблематична. А после определения патогномоничных симптомов, чаще всего бывает уже слишком поздно.

Определение

Миелома костей или просто миелома – это генерализованное заболевание, которое развивается из клеток красного костного мозга после их патологического перерождения. Эта патология приводит к замещению нормальных стволовых клеток патологической опухолью, что приводит к развитию нарушения всех ростков кроветворения, апластической анемии и накоплению патологического белка в тканях организма.

Чаще всего миелома костей возникает у мужчин после сорока лет. Молодые люди болеют гораздо реже. Что касается молодых женщин, то в этом случае патология регистрируется очень редко по причинам до сих пор не изученным.

Представленная разновидность гемобластозов носит злокачественный характер из-за неограниченного роста клеток крови, которые называются плазмоцитами. В связи с нарушением их функции, теряется возможность продуцирования нормального белка, вместо него выделяется парапротеин, который откладывается в других органах и ведет к их токсическому поражению.

Постоянное и неизменное увеличение опухолевых клеток миеломы в организме является причиной того, что это заболевание относят к раку. Различие от других его видов заключается в том, что патологические элементы могут находиться сразу в нескольких частях организма.

Гистологическая составляющая

Плазмоцитарные клетки – это производные В-лимфоцитов. Последние образуются в результате сложного каскада реакций, который развивается в результате попадания в организм чужеродного агента. В-лимфоцит контактирует с бактерией или другим антигеном, происходит реакция антиген-презентации, далее клетка активируется и следует в близлежащий лимфоузел.

Здесь происходит его превращение, что влечет за собой появление функции выделения специфических антител – иммуноглобулинов. Эти белки будут активно выявлять и уничтожать чужеродные частички в организме человека.

Гистологический препарат нормального костного мозга

Уникальность такой системы заключается в том, что эти иммуноглобулины обладают высокой специфичностью и способны влиять лишь на определенный вид бактерии. Даже при контакте с другим чужеродным агентом, они просто не обратят внимание на его присутствие и продолжат дальше искать ту самую определенную частичку.

В-лимфоцит, который созрел и теперь способен выделять протеин – становится клеткой, которую называют Плазмоцит. Он выходит в кровеносное русло и начинает активно делиться для увеличения количества выделяемых антител. После уничтожения чужеродной бактерии, плазмоциты инактивируются и погибают в тех же лимфоузлах, но останется несколько сотен клеток, которые станут клетками памяти и будут хранить информацию о бактерии и способе борьбы с ней.

Патофизиология

Миелома костей развивается в результате нарушения одного из вышеперечисленных элементов алгоритма поведения В-лимфоцита. Из-за сбоя развивается бесконтрольное деление моконлональных плазмоцитов, которые не поддаются обратному развитию, а лишь циркулируют в крови, оседают в костном мозге.

Так как количество миеломных клеток безостановочно растет, постепенно они вытесняют нормальные стволовые клетки костного мозга и приводят к развитию панцитопении – снижению показателей всех видов форменных элементов крови.

Схема нормального кроветворения

Более того, в результате того, что плазмоциты обладают возможностью к выработке белка, она не теряется, а тоже перерождается в выработку паталогического парапротеина. Этот вид белков не оказывает губительного действия на чужеродные бактерии, а лишь откладывается в органах и тканях куда он попадает с током крови. В связи с их отложением, возникает многообразие клинической симптоматики.

Эффекты от биологически активных веществ, выделяемых плазмоцитомой:

Активация работы остеокластов, что приводит к активному лизису костей, из-за чего в результате нарушается их прочность и появляются очаги остеопороза.

Ускорение роста плазматических клеток из-за выделения стимулирующих веществ.

Снижение активности иммунитета из-за уменьшения количества иммунокомпетентных клеток.

Повышение вязкости крови, снижение эластичности сосудов, что приводит к их частым разрывам, возникновению синяков и гематом.

Активация роста гепатоцитов, что приводит к снижению выработки факторов свертывания крови, из-за чего растет вероятность серьезных кровотечений.

Поражение почек в результате отложения в них большого количества парапротеина.

Можно сделать вывод о злокачественном течении миеломы костей, что определяется бесконтрольным характером роста опухолевых клеток, выработкой и накоплением в тканях патологических белков, нарушающих их природные функции. А также поражением плотности костей и угнетением всех ростков костного мозга, включая иммунные клетки.

Миелома костей

Под миеломой костей специалисты подразумевают опухолевую патологию, которая близка к лейкозу, развивается в костном мозге и поражает плазмоциты. На практике чаще всего диагностируют миелому костей позвоночника, а также грудной клетки, костей черепа, таза либо ребер. В некоторых случаях новообразование выявляется в длинных трубчатых костях. Оно представляет собой некий узел, диаметр которого может достичь 10-12 см. Подавляющее число пациентов с диагностированной миеломой включает пожилых людей в возрасте, старше 50 лет и преимущественно мужского пола.

Причины онкологического заболевания

Если говорить о классификации миеломной патологии, то тут в зависимости от распространенности и типа заболевания выделяют локальную узловую и генерализованную формы патологи. В первом случае наблюдается локализация новообразования в костях в виде единичного очага поражения. В случае же развития генерализованной формы заболевания происходит поражение красного костного мозга, как правило, позвоночника, длинных трубчатых либо плоских костей.

На сегодняшний день ученым так и не удалось установить точную причину развития миеломной болезни костей. Однако, существует ряд факторов, которые способны спровоцировать патологический процесс:

• возраст пациента — среди больных с диагностированной миеломой доля более молодого возраста составляет лишь 1% от всех установленных случаев;
• радиационное облучение;
• генетическая предрасположенность;
• принадлежность к той или иной расе. Как показывает результаты проведенных статистических исследований, миелома чаще всего диагностируется у афроамериканцев;
• занятость в горнодобывающей либо нефтяной промышленности;
• нарушения ДНК патологического характера.

Признаки миеломной болезни

На начальном этапе заболевание никак себя не проявляет. В дальнейшем у больных начинают проявляться неспецифические признаки онкологического заболевания костей, включая общее состояние слабости, повышенная утомляемость, шаткая походка, понижение физической активности, снижение либо отсутствие аппетита, потеря массы тела, ощущение тошноты и рвота.

Ключевым признаком заболевания является болевой синдром, проявляющийся в костях. В подавляющем числе случаев боль со временем нарастает и плохо отвечает на прием обезболивающих средств. Зачастую боль ощущается в поясничной и дорсальной зонах позвоночника. В дальнейшем, по мере развития патологического процесса наблюдается процесс оседания тел позвонков, вследствие чего рост человека сокращается на несколько сантиметров.

По причине того, что кость в крови рассасывается, наблюдается повышение уровня кальция в крови. Это приводит к росту объема выделяемой урины, вследствие чего организм обезвоживается. Помимо того, высокий уровень кальция провоцирует появление ощущения тошноты и рвоты у пациентов.

По мере того, как развиваются злокачественные клетки, процесс созревания красных клеток в крови нарушается. Это приводит к проявлению таких признаков заболевания, как бледные кожные покровы, одышка, головные боли, а также слабость и утомляемость.

Среди пациентов с диагностированной миеломой костей довольно часто наблюдается обострение инфекционных заболеваний. На ранних этапах, как правило, обостряются заболевания дыхательных путей. На более поздних этапах развития недуга обостряются инфекции мочевыводящих путей. По мере развитии заболевания у пациентов случается дефицит тромбоцитов, что приводит к повышенной кровоточивости, что проявляется, например, в усиленном менструальном либо носовом кровотечении.

Диагностика и лечение патологии

Диагностика состояния пациента на начальном этапе проводится на базе первичного осмотра и сбора анамнеза. На базе первичных результатов могут быть назначены следующие исследования:

• пункция костного мозга;
• рентген;
• магнитно-резонансная томография скелета пациента для выявления очагов поражения.

Что касается лечения, то в ситуации, когда наблюдается медленное течение заболевания, и оно не привело к развитию гиперкальциемии, врач откладывает химиотерапию и лишь постоянно отслеживает состояние пациента. Лишь когда у больного начинают проявляться соответствующие симптомы, свидетельствующие о прогрессировании заболевания, больной проходит химиотерапию. Помимо того, предпринимаются терапевтические меры, направленные на коррекцию уровня кальция в крови.

Хирургическое вмешательство показано лишь для устранения больших опухолей и для того, чтобы зафиксировать хрупкие кости.

Прогнозы при миеломной патологии

При данной патологии прогноз неблагоприятен. В большинстве случаев пациенты с таким диагнозом не живут более 5 лет от того момента, когда был поставлен диагноз. Все терапевтические манипуляции направлены в данном случае на то, чтобы продлить жизнь больного. Таким образом, при миеломной патологии для человека огромное значение имеет квалифицированная медицинская помощь и уход, что позволит поддерживать качество их жизни на должном уровне.

Миелома костей

Миеломное поражение относится к группе лейкозов. Именно поэтому миелома костей сопровождается патологическим преобразованием костного мозга. Заболевание, преимущественно, диагностируется у пациентов старше 40 лет.

Причины

Объектом мутации при миеломной болезни являются иммунные клетки, которые представлены плазмоцитами и в-лимфоцитами. Эти элементы начинают атипично и активно делиться. Таким образом, в организме человека накапливается большое количество мутированных иммуноглобулинов или парапротеинов, которые впоследствии и формируют клиническую картину заболевания.

На сегодняшний день первопричина нарушения структуры ДНК неизвестна. Ученые выдвигают несколько теорий происхождения данной патологии:

1. Генетическая предрасположенность.
2. Воздействие химических канцерогенов (асбест, продукты нефтепереработки).

Стадии

Патогенез миеломной болезни заключается в инфильтрации организма парапротеином, который образовывается в пораженном костном мозге. Данное патологическое состояние заканчивается смертью больного, но прежде мутации проходят три основных периода:

1. Бессимптомная фаза: злокачественная трансформация клеток происходит исключительно в пределах кости.
2. Фаза развитой клинической картины: онкопроцесс выходит за пределы костного мозга. В онкобольного наблюдаются симптомы инфильтрации крови и почек. На данном этапе заболевание можно стабилизировать и тем самым отдалить наступление завершающей стадии.
3. Терминальная фаза: этап необратимых изменений структуры костной ткани характеризуется острой болью, раковой интоксикацией и летальным исходом.

Симптомы и признаки

Клиническая картина заболевания формируется на основании совокупности трех групп синдромов:

Включают остеопороз костной ткани вследствие активного деления плазмоцитов.

Висцеральные проявления болезни :

Выход мутированных клеток в кровеносную систему вызывает увеличение размера селезенки и печени, изменение количественного и качественного состава крови.

Патологические состояния (связанные с чрезмерным образованием парапротеина):

Аномальный белок, который циркулирует в организме онкобольного, в первую очередь воздействует на мочевыводящую систему. У больного наблюдается постепенное нарастание симптомов хронической почечной недостаточности, которая впоследствии выступает частой причиной смертности.

Миелома костей позвоночника

Отличительной чертой такого поражения считается прогрессирующий остеопороз позвонков и межпозвоночных дисков, что клинически может проявляться сдавлением тканей спинного мозга.

В онкобольных при этом происходит нарушение чувствительности конечностей и потеря двигательной функции. Неврологическая симптоматика зависит от локализации первичного очага мутации.

Что включает диагностика?

При наличии у пациента субъективных признаков миеломного поражения, специалисты назначают проведение следующих диагностических процедур:

1. Биохимический анализ крови, в котором обращается особое внимание на белковый состав и количество креатинина.
2. Общее исследование мочи.
3. Рентгенография костной системы. Данная методика считается дополнительным способом диагностики. Изменения в структуре кости могут возникать на поздних стадиях болезни.
4. Биопсия. Подтверждение диагноза проводится по результату гистологического анализа небольшой части костного мозга.
5. Пункция спинномозговой жидкости.

Миелома костей черепа

Тактика лечения

В современной онкологической практике лечение миеломы костей основывается на следующих принципах:

1. Химиотерапия. Системный прием цитостатиков способствует временной стабилизации онкологии.
2. Лучевая терапия. Ионизирующее облучение мутированных тканей также направлено на переход острой фазы в ремиссию.
3. Гормонотерапия в виде введения стероидных гормонов и глюкокортикостероидов.
4. Хирургические и ортопедические вмешательства, которые носят паллиативный характер.
5. Соблюдение норм сбалансированного питания.
6. Периодические занятия лечебной гимнастикой.

Прогноз

Заболевание имеет неблагоприятный прогноз. В подавляющем числе клинических случаев, онкобольные с данной патологией не проживают больше пяти лет от момента установления окончательного диагноза. Лечебные мероприятия при этом сконцентрированы на максимально возможном продлении длительности жизни.

Миелома костей таза

Можно ли вылечиться?

Миелома костей на сегодняшний день считается неизлечимым заболеванием. Научные исследования направлены на изучение возможности лечения такой патологии с помощью операции по трансплантации костного мозга.

Врачи для пациентов определяют в индивидуальном порядке необходимые лечебные процедуры. Эта терапия исключительно повышает качество жизни тяжелобольного.

Выживаемость

Показатель выживаемости оценивается по среднестатистическому количеству больных, которые дожили к пятилетнему рубежу после определения окончательного диагноза. В онкологической практике этот коэффициент для пациентов с миеломой костной системы приближается к нулю.

Сколько живут?

Средняя длительность жизни людей с такой патологией костей составляет 2-3 года. Самой распространенной причиной смертности при этом выступает прогрессирование хронической почечной недостаточности.

Миелома костей – тяжелое поражение, которое требует своевременного проведения противораковой терапии. Такие мероприятия способны на 1-2 года продлить жизнь больному. Химиотерапия и лучевое воздействие являются ключевыми средствами поддерживающего лечения.