Как диагностируется синдром Гийена-Барре

Как диагностируется синдром Гийена-Барре?

Синдром Гийена-Барре — редкое заболевание, при котором иммунная система организма атакует периферические нервы, ошибочно принимая их за возбудителя инфекции. Наиболее характерные проявления заболевания — мышечная слабость и ощущениями жжения, покалывания, ползания мурашек, которые вначале появляются в кончиках пальцев рук и ног, а затем распространяются по всему телу. Здесь вы узнаете, как врачи определяют, есть ли у пациента синдром Гийена-Барре.

Синдром Гийена-Барре (также известный, как инфекционный полиневрит, острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия). Примерно в 30% случаев возникшая мышечная слабость становится настолько выраженной, что пациент не могут самостоятельно дышать. Поэтому синдром Гийена-Барре потенциально опасен для жизни и требует обязательной госпитализации.

Основные сведения о болезни

Синдром Гийена-Барре (СГБ) — это остро возникшее состояние, для которого характерно прогрессирующая мышечная слабость и паралич. Это аутоиммунное заболевание — появившиеся аутоантела атакуют нервную систему. В результате воспаления происходит повреждение или разрушение миелиновой оболочки, выполняющей роль своеобразной «изоляции» нервных волокон (аксонов), а иногда повреждаются и сами волокна. Процесс демиелинизации замедляет или полностью прерывает прохождение импульсов по нерву, теряется контроль нервной системы над движениями мышц и передача болевых температурных и осязательных ощущений. Это вызывает появление таких симптомов, как покалывание или онемение, боль в конечностях, мышечную слабость параличи, или определенной комбинации этих симптомов.

Патология несет в себе потенциальную угрозу для жизни.

СГБ несет в себе потенциальную угрозу для жизни, по разным данным от заболевания умирают от 5 до 10% пациентов. Пострадавшие могут стать настолько слабыми, что у них возникают проблемы с дыханием (каждый четвертый нуждается в искусственной вентиляции легких), довольно часто наблюдаются опасные аритмии.

Синдром Гийена-Барре — относительно редкая патология. Медиана заболеваемости составляет 1,11 случая на 100 000 населения (колеблется в пределах 0,89—1,89 зависимость от регионов земного шара). Синдром регистрируется во всех возрастных категориях, наиболее часто болеют лица пожилого возраста. Соотношение между мужчинами и женщинами — 1,78. СГБ возникает спонтанно, время восстановления может варьировать от нескольких недель до нескольких лет.

Причина развития заболевания не совсем понятна. Аутоиммунный процесс может быть спонтанным или запускаться каким-то конкретным заболеванием или воздействием. Довольно часто развитию синдрома предшествует та или иная инфекция (как вирусная, так и бактериальная). Около двух третей случаев связаны с вирусной или бактериальной инфекцией, которая возникает за неделю или две до развития СГБ. Наиболее часто синдром развивается после перенесенного кампилобактериоза (возбудитель Campylobacter jejuni), также существует связь между перенесенным гриппом и другими вирусными инфекциями, например, цитомегаловирусом и вирусом Эпштейна-Барра. Триггерами СГБ могут быть вакцинация (например, от бешенства или свиного гриппа) и хирургическое вмешательство.

Случаи заболевания были также обнаружены у людей с ВИЧ-инфекцией, с хроническими заболеваниями, такими как болезнь Либмана — Сакса, лимфома Ходжкина (а также другие злокачественные новообразования). Что-то приводит к нарушениям в иммунной системе, она теряет способность различать «это я» или «не я» — механизм распознавания «свой-чужой». Предполагается, что повреждение миелиновой оболочки и нерва, связано с появлением антител, которые ошибочно нацеливаются на нервную ткань.

Признаки и симптомы

Время достижения пика клинических проявлений синдрома может занимать от 12 часов до 28 дней. Обычно симптомы заболевания начинаются в ногах и распространяются вверх на руки и лицо. Вначале они могут быть следующими:

• Ощущение покалывания.
• Онемение.
• Болевые ощущения.
• Слабость, особенно в ногах.
• Мышечные спазмы.
• Потеря координации.
• Потеря рефлексов, например, отсутствие (арефлексия) или снижение (гипорефлексия) коленного рефлекса.

Тяжелые случаи болезни встречаются редко, но они могут осложниться практически полным параличом.

Более серьезные проявления болезни, которые требуют неотложной медицинской помощи, включают:

• Паралич.
• Затрудненное дыхание и / или глотание.
• Нарушение сердечного ритма.

20% пациентов с тяжелым течением начинают ходить только через 6 месяцев после появления первых признаков болезни. У 2/3 пациентов симптомы заболевание исчезают полностью, у остальных сохраняется мышечная слабость той или иной степени. У небольшого количества людей (7 %) синдром может рецидивировать. На данный момент не существует критериев, которые могли бы помочь спрогнозировать продолжительность периода восстановления.

Диагностика

История болезни важна при диагностике синдрома Гийена-Барре. Прогрессирующая мышечная слабость с формированием вялых параличей — типичное проявление заболевания. В 50 процентов случаев существует четкая связь между ранее перенесенной инфекцией (боль в горле, или простуда, или диарея). Проведение определенных тестов необходимо для постановки диагноза, а иногда их назначают в период выздоровления.

• Анализ спинномозговой жидкости (СМЖ) — для выявления наличия повышенного белка и лейкоцитов; специальная игла вводится в спинномозговой канал (прокол делается между позвонками), и небольшое количество жидкости извлекается. Содержание белка выше нормы без увеличения лейкоцитов в СМЖ указывает на синдром Гийена-Барре.
• Скорость нервной проводимости — измеряется скорость прохождения импульсов по нерву; используются электроды, размещенные на коже поверх периферических нервов, определяется время, необходимое для прохождения импульса между электродами.
• Электромиография (ЭМГ) — определяет электрическую активность мышечных волокон; игольчатый электрод вводится через кожу непосредственно в мышцу, после чего измеряется электрическая активность этой мышцы. Тест ЭМГ выполняется совместно с тестом скорости нервной проводимости.

Существует несколько вариантов СГБ, для которых характерны специфические признаки, а также выработка различных типов антител, направленных против ганглиозидов (Ganglioside antibodies IgG/IgM). Иногда врач назначает анализ крови, чтобы выявить эти аутоантитела.

Возможно, назначение других тестов, помогающих отличить СГБ от других причин слабости, невропатии и иммунной дисфункции и контролировать состояние здоровья человека во время болезни и выздоровления.

Лечение

Обычно применяется симптоматическая терапия и различные виды иммунотерапии.

Не существует лекарства от синдрома Гийена-Барре. Недуг в большинстве случаев разрешается самостоятельно с полным функциональным восстановлением. Проводится симптоматическая терапия — комплекс лечебных мероприятий, которые направлены на устранение тягостных симптомов болезни, она помогает стабилизировать прогрессирование заболевания. Летальный исход наступает редко, обычно причина смерти — вторичные легочные осложнения.

Уменьшение тяжести симптомов, ускорить выздоровление, а также предотвратить и / или минимизировать последствия осложнений — основные цели лечения при СГБ. Многие больные нуждаются в госпитализации для тщательного мониторинга и поддерживающей терапии. Если присутствую нарушения дыхания, больного обычно подключают к аппарату искусственной вентиляции легких.

На ранних стадиях заболевания, чтобы уменьшить тяжесть и ускорить выздоровление, используются два терапевтических подхода. Оба направлены на снижение повреждающего эффекта антител, которые атакуют миелиновую оболочку.

Два подхода иногда используются на ранних стадиях заболевания, чтобы уменьшить тяжесть клинических проявлений, и ускорить выздоровление. Оба предназначены для снижения эффективности антител, которые атакуют миелиновую оболочку. Плазмаферез — процесс изъятия из кровотока пациента крови, отфильтровывания из нее жидкой плазмы, содержащей антитела, и возвращение обратно клеток крови в кровообращение. А также используется высокие дозы иммуноглобулина, их видение позволяет снизить активность антител.

Для восстановления мышечной силы в период реабилитации многие больные проходят физиотерапию.

Синдром Гийена-Барре
(острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия, Миллера-Фишера синдром, полиневропатия инфекционная идиопатическая, полирадикулоневрит острый первичный идиопатический, синдром Гийена-Барре-Штроля, синдром Ландри-Гийена-Барре)

Болезни нервной системы

Общее описание

Синдром Гийена-Барре (острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия) (G61.0) — это остро развивающееся аутоиммунное воспалительное заболевание периферической нервной системы, характеризующееся острой демиелинизацией корешков спинномозговых и черепных нервов, клинически проявляющееся парестезиями конечностей, слабостью мышц и/или вялыми параличами.

Распространенность заболевания: 1–1,9 на 100 тысяч человек. Дебют заболевания наблюдается в возрасте 30–50 лет.

Причины заболевания неизвестны, поэтому синдром иначе называется идиопатической полинейропатией. В развитии заболевания имеют значение иммуноопосредованные факторы. За 2 недели до появления симптомов заболевания большая часть больных отмечают у себя симптомы респираторной или желудочно-кишечной инфекции.

Симптомы синдрома Гийена-Барре

Симптомы заболевания появляются остро. У большинства пациентов выявляется болевой синдром (до 80%) и парестезии (до 20%). Слабость в ногах, затем в руках, мышцах туловища нарастает в течение нескольких дней (90%). Мышечная слабость развивается быстро, но прекращает прогрессировать в течение 4 недель после начала заболевания. Онемение, боли в стопах, кистях, иногда вокруг рта беспокоят с начала заболевания (70%). Слабость в мышцах лица, нарушение глотания и дыхания появляются через 1–2 недели. У 30% пациентов может отмечаться нарушение функций сфинктеров.

При объективном осмотре выявляют симметричный вялый преимущественно дистальный тетрапарез (нижний парапарез), вплоть до тетраплегии; парестезии, гиперестезии по типу «носков», «перчаток»; болезненность при пальпации по ходу нервных стволов (до 100%). В 30% случаев могут определяться симптомы натяжения (Ласега, Нери). Характерно резкое угнетение или выпадение глубоких рефлексов. В 60–80% случаев отмечаются бульбарные нарушения, парез мимической мускулатуры. Типично поражение симпатической нервной системы, которое проявляется дизавтономными нарушениями (профузное потоотделение, гипертензия, постуральная гипотензия и др.). Развитие дыхательной недостаточности (парез диафрагмы и дыхательных мышц) и нарушение ритма сердца могут угрожать жизни (30%).

Диагностика

• Исследование ликвора (белково-клеточная диссоциация, с 2-й недели — умеренное повышение содержания белка).
• Серологические исследования крови на инфекции.
• ЭНМГ (первично-демиелинизирующее поражение).
• Мониторинг артериального давления, ЭКГ, исследование функции внешнего дыхания.

• Полиомиелит.
• Другие полиневропатии (при дифтерии, порфирии).
• Поперечный миелит.
• Острые нарушения мозгового кровообращения в вертебробазилярном бассейне.
• Миастения.
• Ботулизм.

Лечение синдрома Гийена-Барре

Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом. Требуется поддержание жизненно важных функций (ИВЛ), проведение плазмафереза, пульс-терапии иммуноглобулинами класса G.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

• Интраглобин (иммуноглобулин человеческий класса G). Режим дозирования: вводят внутривенно в дозе 0,4 г/кг один раз в день в течение 5 дней.
• Кетопрофен (нестероидное противовоспалительное средство). Режим дозирования: в/м — 100 мг 1-2 раза в сутки; после купирования болевого синдрома назначают внутрь в суточной дозе 300 мг в 2-3 приема, поддерживающая доза 150-200 мг/сут.
• Карбамазепин (антиконвульсант). Режим дозирования: внутрь, начиная с 0,1 г 2 раза в день, затем дозу повышают на 0,1 г в сутки до 0,6-0,8 г (в 3-4 приема). После исчезновения болей дозу постепенно снижают до 0,1-0,2 г в день.
• Димедрол (седативное, снотворное, антигистаминное средство). Режим дозирования: в/м по 1-5 мл 1% раствора. Внутрь по 0,025-0,05 г 1-3 раза в день. Курс лечения 10-15 дней.
• Прозерин (ингибитор ацетилхолинэстеразы и псевдохолинэстеразы). Режим дозирования: внутрь взрослым по 10-15 мг 2-3 раза в сутки; подкожно — 1-2 мг 1-2 раза в сутки.

Рекомендации

Рекомендуется консультация невролога, ЭНМГ.

Синдром Гийена – Барре

Синдром Гийена – Барре – заболевание, при котором разрушается оболочка нервных волокон (миелин), что приводит к нарушению движений, расстройствам чувствительности. Обычно развивается через некоторое время после перенесенной инфекции.

Миелин – это специальная оболочка нервных волокон, которая необходима для проведения нервных импульсов. При синдроме Гийена – Барре она разрушается собственной иммунной системой организма. В норме иммунная система обнаруживает и уничтожает чужеродные объекты (например, возбудителей инфекционных заболеваний), но в некоторых случаях она начинает бороться с родными клетками. В результате повреждения миелиновой оболочки возникают проявления заболевания: снижение силы в мышцах, покалывание в конечностях и др. Большинству пациентов требуется госпитализация.

Своевременно начатое лечение позволяет достичь полного выздоровления, хотя у некоторых людей может оставаться слабость в мышцах, чувство онемения.

Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия, острый полирадикулит.

Синонимы английские

Guillain-Barre syndrome, Acute Idiopathic Polyneuritis, Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy.

• Снижение силы в мышцах, покалывание – сначала в ногах, затем в вышележащих отделах тела
• Интенсивная боль в области плечевого пояса, спины, бедер
• Нарушение жевания, глотания, произнесения звуков, мимики лица в результате снижения силы мышц, выполняющих данные функции
• Учащение или замедление ритма сердечных сокращений
• Повышение или снижение артериального давления
• Дыхательные нарушения, при нарастании которых может потребоваться искусственная вентиляция легких (проводится специальным аппаратом, когда самостоятельное дыхание неэффективно)
• Задержка мочи
• Запоры

Общая информация о заболевании

Синдром Гийена – Барре – заболевание, при котором разрушается миелиновая оболочка нервов, в результате чего нарушается проведение нервных импульсов и снижается сила в мышцах.

Точные причины возникновения заболевания неизвестны. В большинстве случаев симптомы появляются через 1-3 недели после перенесенной острой инфекции органов дыхательной системы, желудочно-кишечных инфекций.

Данные инфекции могут быть вызваны этими и другими возбудителями:

• кампилобактериями – содержатся в мясе зараженных птиц и вызывают желудочно-кишечную инфекцию при попадании в организм человека с пищей;
• вирусом гриппа;
• вирусом Эпштейна – Барр (возбудителем инфекционного мононуклеоза);
• микоплазмой – может вызывать воспаление легких у людей, зараженных вирусом иммунодефицита (ВИЧ).

Также пусковым фактором развития заболевания могут быть вакцинации, оперативные вмешательства.

Важную роль играют и аутоиммунные механизмы. Иммунная система борется с чужеродными объектами, которые попадают в организм. В ответ на инфекцию вырабатываются специальные белковые частицы – антитела. Они обнаруживают и обезвреживают различные инфекции, вирусы. По мнению исследователей, при синдроме Гийена – Барре антитела не только разрушают возбудителей инфекции, но и повреждают оболочку нервных клеток, это возможно из-за схожести в молекулярной структуре данных объектов.

Миелиновая оболочка покрывает нервные волокна и обеспечивает определенную скорость проведения нервных импульсов между головным мозгом и различными структурами организма. Нарушение прохождения нервных импульсов к мышечным волокнам приводит к снижению силы в мышцах. Также поражаются нервные волокна автономной нервной системы (которая регулирует деятельность внутренних органов). При этом может нарушаться работа сердечно-сосудистой системы, изменяться ритм сердца, артериальное давление и др.

При тяжелых формах заболевания возможны следующие осложнения.

• Нарушение дыхания. Возникает в результате слабости или паралича (полное отсутствие способности к движению) дыхательной мускулатуры и угрожает жизни пациента. В случаях когда самостоятельное дыхание неэффективно, проводится искусственная вентиляция легких (с помощью специального аппарата).
• Нарушения в работе сердечно-сосудистой системы.
• Длительная обездвиженность. Повышает риск тромбоэмболии (закупорка сосудов тромбами, приводящая к нарушению кровообращения).
• Пролежни – омертвевшие кожные покровы, нижележащие мягкие ткани, которые возникают при длительной обездвиженности пациентов вследствие нарушения кровоснабжения.

Заболевание развивается в течение нескольких недель, а на восстановление утраченных функций может потребоваться несколько месяцев. В большинстве случаев происходит полное выздоровление.

Кто в группе риска?

• Лица молодого и пожилого возраста.
• Пациенты с некоторыми видами инфекционных заболеваний.
• Перенесшие хирургические вмешательства.

Диагностика синдрома Гийена – Барре достаточно сложна, так как нет специфических исследований, позволяющих выявить его. При этом диагностика основана на анализе клинических проявлений, изучении истории заболевания, анализах для исключения других заболеваний нервной системы.

Большое значение имеет лабораторная диагностика.

• Белок общий в ликворе. Спинномозговая жидкость (ликвор) омывает головной и спинной мозг. Различные заболевания нервной системы вызывают определенные изменения в ее составе. При синдроме Гийена – Барре уровень белка в ликворе повышается.

Для исключения других заболеваний может потребоваться проведение следующих лабораторных исследований:

• Общий анализ крови. Позволяет определить количество форменных элементов в крови: эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Снижение количества эритроцитов и гемоглобина возможно при анемии, повышение уровня лейкоцитов – при различных воспалительных процессах.
• Скорость оседания эритроцитов (СОЭ). Данный показатель отклоняется от нормы при различных заболевания, в частности повышается при воспалительных процессах в организме.
• Определение уровня витамина В₁₂ (цианокобаламина). При недостаточном количестве в организме витамина B₁₂, может развиваться анемия, нарушения в работе нервной системы. Некоторые симптомы поражения нервной системы при B₁₂-дефицитной анемии схожи с проявлениями синдрома Гийена – Барре.
• Выявление тяжелых металлов в моче. Накопление тяжелых металлов (например, свинца) в организме способствует поражению нервной системы и развитию полиневропатии (поражение различных нервов).

• Электромиография. Позволяет зафиксировать электрические импульсы, которые поступают по нервам к мышцам. По их интенсивности оценивают проводимость нервных волокон, для этого на исследуемую мышцу накладываются специальные электроды. Исследование производится в спокойном состоянии и при сокращении мышцы.

• Магнитно-резонансная томография (МРТ). Метод диагностики, основанный на действии магнитного поля на организм человека. После обработки полученных сигналов получаются послойные изображения внутренних структур организма. Позволяет исключить наличие других заболеваний нервной системы (например, объемных образований).

Лечение заболевания консервативное. Применяются различные препараты для устранения отдельных проявлений заболевания, борьбы с осложнениями синдрома Гийена – Барре.

Наиболее эффективными являются следующие методики:

• Плазмаферез. У пациента берется кровь, которая разделяется на жидкую часть (плазму) и часть, содержащую клетки крови (эритроциты, лейкоциты, тромбоциты). Клетки крови затем возвращаются в организм человека, а жидкая часть удаляется. Этим достигается своеобразная очистка крови от антител, которые могут разрушать миелиновую оболочку нервов.
• Введение иммуноглобулина внутривенно. Иммуноглобулин содержит антитела от здоровых доноров крови. Они блокируют разрушающее действие антител пациента на оболочку нервов.

Очень важно поддерживать нарушенные функции организма (искусственная вентиляция легких), тщательно ухаживать за пациентом, проводить профилактику осложнений, связанных с длительной обездвиженностью больных.

В восстановительном периоде применяется лечебная физкультура, физиотерапия для восстановления силы различных групп мышц.

Специфической профилактики синдрома Гийена – Барре не существует.

Рекомендуемые анализы

Литература

• Dan L. Longo, Dennis L. Kasper,J. Larry Jameson, Anthony S. Fauci, Harrison’s principles of internal medicine (18th ed.). New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2011. Chapter 385. Guillain-Barré Syndrome.
• Corey Foster, Neville F. Mistry, Parvin F. Peddi, Shivak Sharma, The Washington Manual of Medical Therapeuticts (33th ed.). Lippincott Williams & WilkinsPhiladelphia, 2010.23 Neurologic Disorders. Guillain-Barré Syndrome.