Диагностика склеродермии какие анализы может назначить врач

Диагноз системного склероза и сопутствующих заболеваний основывается, прежде всего, на характерных клинических признаках. Поражение кожи характеризуется различной степенью ее утолщения и уплотнения. Могут отмечаться изменения кожной пигментации, в частности крапчатая гиперпигментация по типу «соли с перцем». Другие важные кожные проявления:

• В начальных стадиях заболевания – кожный зуд и отечность.
• Склеродактилия.
• Язвочки и вдавления на кончиках пальцев.
• Телеангиэктазии.
• Кальциноз кожи.

Диагноз ограниченной склеродермии основывается на наличии типичного утолщения и уплотнения кожи, ограниченного одним очагом. Диагноз системного склероза предполагается при типичном утолщении и уплотнении (склероз) кожи, не ограниченном одним участком (то есть не является локализованной склеродермией). Комбинация кожных симптомов с одним или более типичным системным признаком свидетельствует в пользу диагноза системного склероза.

Согласно Критериям Американской ревматологической ассоциации для диагноза системного склероза требуется наличие одного главного (большого) или двух дополнительных (малых) критериев.
• Главными критериями являются типичные склеродермические изменения кожи: напряженность, утолщение, плотная отечность, не оставляющая следов после вдавливания, а также (за исключением локализованных форм склеродермии):
– Склеродактилия: вышеописанные изменения ограничены пальцами кистей и стоп.
– Проксимальная склеродермия: описанные выше изменения определяются проксимальнее запястно-фаланговых или запястно-пястных суставов, а также на других участках конечностей, лице, шее или туловище (грудь или живот) и практически всегда включают склеродактилию.

• Дополнительные (малые) критерии склеродермии:
– Вдавленные рубчики или потеря ткани на подушечках пальцев кистей.
– Двусторонний отек пальцев кистей или ладоней.
– Аномальная пигментация кожи: часто гиперпигментация с очагами точечной или пятнистой гипо-пигментации.
– Феномен Рейно.
– Двусторонний базилярный фиброз легких.
– Неподвижность нижнего отдела пищевода.
– Образование выпячиваний в ободочной кишке: дивертикулы ободочной кишки с широкими устьями расположены вдоль противобрыжеечного края.

Анализы при склеродермии

Характерным для системной склеродермии является положительный тест AHA с пятнистым, гомогенным или нуклеолярпым окрашиванием. С ОКСС часто ассоциируются анти-центромерные антитела. Анти-ДНК топоизомеразы (Scl-70) антитела являются высоко специфичными для системного склероза и связанных с ним интерстициальных заболеваний легких и почек. Несмотря на невысокую чувствительность, антитела к анти-РНК полимеразе I и III являются специфическими для системного склероза. Обычно при дисфункции специфического органа проводятся и другие виды тестирования.
Для диагностики ограниченной и системной склеродермии может использоваться биопсия.

Дифференциальная диагностика склеродермии

• Идиопатические случаи заболеваний, которые ассоциируются с системным склерозом, такие как феномен Рейно, почечная недостаточность и гастроэзофагеальный рефлюкс.
• Системная красная волчанка представлена системными симптомами и типичной сыпью, которая может рубцеваться. Тестирование на антинуклеарные антитела (AНA) обычно помогает установить диагноз.
• Дискоидная красная волчанка представлена локализованными бляшками, которые рубцуются. Для установления диагноза обычно выполняется биопсия.

• Микседема ассоциируется с гипотиреоидизмом и характеризуется утолщением и огрублением кожи. Исследования уровней гормонов щитовидной железы, как привило, подтверждают диагноз.
• Амилоидоз кожи может проявляться утолщением и ригидностью кожи. В биоптате кожи определяется амилоидный инфильтрат.
• Грибовидный микоз представлен пятнами и бляшками с фиолетовым оттенком по всему кожному покрову. Диагноз обычно подтверждается при биопсии.

Читать еще: Кордипин от чего эти таблетки

Лечение склеродермии

• Очаги локализованной склеродермии, в том числе ограниченной (морфеа) склеродермии размягчаются после терапии УФ-лучами диапазона А. Другие средства лечения включают местные кортикостероиды высокой степени активности и местный кальципотриол. Прием метотрексата начинают с 7,5 мг внутрь в неделю, в дальнейшем дозировка подбирается по необходимости. С успехом применяется комбинация высоких доз системных кортикостероидов и низких доз метотрексата.
• Для симптоматической терапии может применяться противозудное лечение смягчающими местными препаратами, блокаторами гистамина 1 (Н1) и гистамина 2 (Н2), пероральным доксепином и малыми дозами пероральных глюкокортикостероидов.
• Телеангиэктазии можно замаскировать декоративной косметикой или лечить лазером.
• При симптомах феномена Рейно могут помочь блокаторы кальциевых каналов, прасозин, производные простагландина, дипиридамол, аспирин и местные нитраты. У пациентов с первичной болезнью Рейно показал свою эффективность силдепафил (20 мг перорально два раза в день). Пациентам рекомендуется избегать холода, стресса, приема никотина, кофеина, препаратов с симпатомиметическим противоотечным действием. При гастроэзофагеальном рефлюксе могут эмпирически применяться препараты, снижающие кислотность. При затрудненном глотании , могут быть полезны прокинетические препараты.

• Некоторые локализованные очаги могут быть иссечены.
• Неутверждеппые методы терапии при поражениях кожи включают интерферон-гамма, микофенолата мофетил (1—1,5 г перорально в день) и циклофосфамид (50-150 мг/день внутрь однократно). Распространенное кожное заболевание экспериментально лечили Д-пеницилламином (250-1500 мг/день перорально 2-3 раза в день перед едой натощак).

• Главное направление лечения при поражении почек – контроль артериального давления с применением в качестве препаратов первой линии ингибиторов ангиотензин-копвертирующего фермента (АКФ). По показаниям применяется гемодиализ или перитонеальный диализ.

• Средства лечения легочной гипертензии, ассоциированной с системной склеродермией, включают антагонист эндотелиальпого рецептора-бозентан (62,5 мг перорально два раза в день в течение 4 недель, затем повышают до 125 мг перорально два раза в день), силденафил – ингибитор фосфодиэстеразы-5 и различные аналоги простациклина (эпопростеиол, трепростинил и илопрост). При легочном фиброзирующем альвеолите может применяться циклофосфамид.

• Миозит лечат стероидами, метотрексатом и азатиоприном (50-150 мг/день). Дозы преднизона свыше 40 мг/день повышают частототу склеродермальных почечных кризов. Артралгии можно лечить ацетаминофеном и нестероидными противовоспалительными препаратами.

Рекомендации пациентам со склеродермией. Пациенту необходимо избегать травм кожи (особенно пальцев) и воздействия холода, а также воздержаться от курения. Пациент должен знать о потенциальных осложнениях и самостоятельно следить за признаками и симптомами прогрессировать заболевания.

Пациентам с системным склерозом требуется регулярное наблюдение врача, не реже чем каждые 3-6 месяцев для оценки активности и прогрессировать заболевания.

Клинический пример склеродермии. 35-летняя женщина обратилась к врачу по поводу очагов блестящей уплотненной кожи на животе, имеющих вид бляшек. Поскольку в целом пациентка была здорова, появление очагов ее удивило и вызвало опасение относительно их распространения по всему телу. Изменения кожи причиняли некоторый дискомфорт, по не были болезненными. Биопсия подтвердила клиническое подозрение на наличие ограниченной склеродермии. Пациентке были назначены клобетазол и кальципотриол местно, после чего состояние кожи несколько улучшилось. Тест на антинуклеарные антитела был положительный, тем не менее, прогрессирующий системный склероз у пациентки не развился.

Читать еще: Бактериоскопия расшифровка мазка норма и возможные заболевания

– Вернуться в оглавление раздела “дерматология”

Диагностика склеродермии

Диагностика основывается на сборе информации, осмотре больного и ряде дополнительных исследований. Пациент должен постоянно находиться под наблюдением специалиста, так как болезнь прогрессирует, и у больного возникают новые очаги поражения, которые надо вовремя диагностировать, чтобы назначить своевременное лечение.

Более чем 90% пациентов с системной склеродермией жалуются на болезненные ощущения из-за нарушения кровообращения рук в связи с холодом и изменение цвета пальцев (явление Рейно). Обычно это первый симптом заболевания. Врач сразу должен задуматься о возможности системной склеродермии, когда пациент сообщает о болезненных нарушениях кровообращения в руках. Но это не всегда истинный феномен Рейно. Поэтому врач проводит тест – просит пациента окунуть руку в холодную воду 10 ° C в течение десяти минут (Kälteprovokation). Если нет типичного явления Рейно, это не системная склеродермия, а другой тип нарушения кровообращения.

Затем врач спрашивает, есть ли дисфагия, изжога, одышка, головокружение, сердцебиение, боли в мышцах, проблемы с суставами, слабость. Врач выясняет, когда появились жалобы, есть ли в семье больные коллагенозами, какие сопутствующие заболевания у пациента, быстро ли он утомляется, есть ли ощущение покалывания и онемения в пальцах вне холода, после стресса или волнения, например.

Клинические данные играют главную роль при постановке диагноза. Врач оценивает внешний вид больного, который зависит от вида и степени поражения:

при линейной склеродермии очаг располагается на волосистой части головы, может распространиться на лицо, кожа в этой области будет бледной;
при бляшечной склеродермии на начальной стадии по всей коже разбросаны округлые розовые бляшки, окаймленные фиолетовой полоской;
для буллезной склеродермии характерны высыпания в виде пузырьков с прозрачным содержимым;
иногда при склеродермии на слизистой и коже тела появляются белые блестящие пятна размером до 1 см

Во время осмотра врач акцентирует внимание на коже пальцев рук и пястно-фаланговых суставов, есть ли утолщение, изменение цвета, нарушена ли чувствительность, есть ли отечность пальцев или конусовидное изменение окончаний последних фаланг. На кончиках пальцев могут быть видны язвочки, рубцы, а на ногтевом ложе – аномальные капилляры. На коже тела может быть обнаружены явления телеангиэктазии и усиление кожной пигментации. Проверяется работа суставов, выявляется наличие контрактур. Шея становится толстой и малоподвижной. Кожу нельзя взять в складку. Она очень сухая и холодна. Лицо приобретает маскообразное выражение. Открытие рта затруднено, эластичность кожи вокруг ротового отверстия снижена. На поздних стадиях возникает атрофия мышц ниже колена, кожа может прилегать к кости, голени выглядят тонкими, как тростинки.

Еще в конце прошлого века были предложены критерии, основанные на клинических проявлениях. Наличие определенной их комбинации с высокой достоверностью может говорить о системной склеродермии.

Дополнительные анализы позволяют оценить состояние организма и выявить главные нарушения в нем.

Капиллярная микроскопия ногтевого ложа.

Выявленный при осмотре феномен Рейно далеко не доказывает, что пациент страдает системной склеродермией. Спазмы могут также возникать в контексте других заболеваний и даже без каких-либо внутренних заболеваний. В этом случае проводится исследование артериол (капилляров) в ногтевом ложе со специальным увеличительным стеклом (капиллярная микроскопия): если капилляры расширенные и их число уменьшено, существует высокая вероятность отсутствия основного заболевания. Однако, если результаты постоянно меняются, необходимо искать внутреннюю болезнь. Форма видимых сосудистых изменений, анормальные капиллярные петли могут дать представление о болезни.

Читать еще: Магнезия от чего

Назначают общий и биохимический анализ крови. В крови для подтверждения диагноза склеродермии ищут антинуклеарные аутоантитела (ANA). Последние представляют собой белковые молекулы иммунной системы (антитела), которые направлены против структур самого ядра. В низких концентрациях АНА может также возникать в крови здоровых людей. Напротив, у пациентов с аутоиммунными заболеваниями из группы коллагенозов (таких как системная склеродермия, системная красная волчанка , синдром Шегрена, дерматомиозит или полимиозит) они обычно обнаруживаются в высоких концентрациях. В последнем случае специальная лаборатория может определить, против каких собственных структур тела направлена АНА. Это открытие может дать важные сведения о том, какой тип системной склеродермии задействован.

В анализах мочи будут изменения, характерные для поражения почек.

При подтверждении диагноза проводят обследование пищевода, почек, сердца, легких.

Исследования желудочно-кишечного тракта

Если пациент имеет соответствующие жалобы (испытывает трудности при глотании), проводят пищеводную сцинтиграфию, которая помогает выявить подвижность пищевода. Кроме того, врач может измерить давление, создаваемое мышцами пищевода. У пациентов с изжогой делается гастроскопия (эзофагогастродуоденоскопия) с целью выявления каких – либо изменений в слизистой оболочке.

Исследование легких и сердца.

В принципе, врач начинает исследования легких и сердца, как только он определил системную склеродермию. Цель состоит в том, чтобы как можно раньше распознать вовлечение легких или сердца и эффективно их лечить. Врач регулярно выполняет электрокардиографию (ЭКГ), ультразвуковое сканирование грудной клетки (трансторакальная эхокардиография, ТТЭ) и легочное функциональное тестирование.

Кроме того, назначается рентгенологическое исследование легких или грудной клетки (рентгенография грудной клетки), иногда может быть полезна компьютерная томография с высоким разрешением. Если эхокардиография свидетельствует о высоком артериальном давлении в легочных артериях (легочная артериальная гипертензия, ЛАГ), врач инициирует исследование катетеризации правого желудочка.

Исследование функции почек

Для оценки функции почек врач регулярно определяет уровень креатинина и мочевины в крови, содержание белка в моче. Кроме того, он измеряет артериальное давление: быстрое ухудшение функции почек (почечный криз) в контексте системной склеродермией может быть вызвано гипертензией (артериальной гипертонией). Обычно назначается ультразвуковое исследование почечной ткани.

Исследование костно-мышечной системы

Во многих случаях системная склеродермия влияет на костно-мышечную систему: если затвердевшая кожа ограничивает подвижность суставов возникают дерматогенные контрактуры, воспаляются суставы или сухожильные оболочки (тендосиновит). Все эти признаки при осмотре врач может легко увидеть или назначить соответствующее исследование.

С другой стороны, если пациент жалуется на мышечную боль или мышечную слабость, врач определяет уровень креатинкиназы в крови. Креатинкиназа представляет собой специфический фермент, обнаруженный в мускулатуре. Его уровень в крови повышается, среди прочего, при воспалении скелетной мышцы (миозит). В трудных случаях помогают магнитно-резонансная томография (МРТ) пораженной мышцы, а также микроскопическое исследование образца ткани (мышечная биопсия).

Если при обследовании других органов патология не выявляется, то врач в дальнейшем наблюдает за пациентом, если патология присутствует, то назначается лечение.