Первичная легочная гипертензия клинические рекомендации

Легочная гипертензия

DLCO – диффузионная способность легких в отношении монооксида углерода

PaO₂/PaСO₂-NO – парциальное давление кислорода/углекислого газа оксид азота

NT-proВNP – N-терминальный мозговой натрийуретический пептид

рpm – (parts per million) – частиц NO на миллион в газовой смеси

SaO_2/ SvO₂ – сатурация О₂ артериальной/венозной крови

АК – антагонисты кальция

АРЭ – антагонисты рецепторов эндотелина

ВПС – врожденные пороки сердца

Д6МХ – дистанция в тесте 6-минутной ходьбы

ДДЛА – давление заклинивания в легочной артерии

ДЗЛА – диастолическое давление в легочной артерии

ДЛА/ДЛАср. – давление в легочной артерии/среднее давление в легочной артерии

ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки

ДМПП – дефект межпредсердной перегородки

ДПП – давление в правом предсердии

ИЛГ – идиопатическая легочная гипертензия

ИЛФ – идиопатический легочный фиброз

КЛФЭ – комбинация легочного фиброза и эмфиземы

КПОС – катетеризация правых отделов сердца

ЛАГ/ЛГ – легочная артериальная гипертензия/легочная гипертензия

ЛВОБ – легочная вено-окклюзионная болезнь

ЛКГА – легочный капиллярный гемангиоматоз

ЛЖ – левый желудочек

ЛСС – легочное сосудистое сопротивление

МНО – международное нормализованное отношение

НПВ – нижняя полая вена

ОАП – открытый артериальный проток

ОФП – острая фармакологическая проба

ПГЕ1 – простагландин Е1

ПЖ/ПП – правый желудочек/правое предсердие

РКИ – рандомизированное клиническое исследование

СВ – сердечный выброс

СДЛА – систолическое давление в легочной артерии

СЗСТ – системное заболевание соединительной ткани

СОАС – синдром обструктивного апноэ сна

ССД – системная склеродермия

Т6МХ – тест 6-минутной ходьбы

ТЭЛА – тромбоэмболия легочной артерии

ФК – функциональный класс

ФР – фактор риска

ХОБЛ – хроническая обструктивная болезнь легких

1. 2016 Клинические рекомендации “Легочная гипертензия” (Российское медицинское общество по артериальной гипертонии).

Определение

Легочная гипертензия – это группа заболеваний, характеризующихся прогрессирующим повышением легочного сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии (ДЛА), которое приводит к развитию правожелудочковой сердечной недостаточности и преждевременной гибели пациентов.

Диагностическим критерием легочной гипертензии (ЛГ) является повышение среднего давления в легочной артерии (ДЛАср.) > 25 ммрт.ст. в покое по данным манометрии, проведенной во время катетеризации правых отделов сердца (КПОС).

В норме ДЛАср. в покое составляет, в среднем, 14±3 мм рт.ст и не превышает 20 мм рт.ст. Клиническое значение ДЛАср. в диапазоне 21-24 мм рт. ст. остается неясным, однако всегда требуется тщательный динамический контроль в группах риска при системных заболеваниях соединительной ткани (СЗСТ), у родственников больных с наследуемой легочной артериальной гипертензией (ЛАГ) и т.д.

Из-за отсутствия достоверных данных, указывающих на динамику ДЛАср. и ЛСС при выполнении физической нагрузки у здоровых добровольцев, термин “стресс-индуцированная ЛГ” не применяется. Для оценки прироста ДЛА на высоте физической нагрузки необходимо проведение специальных исследований с целью стандартизации протоколов нагрузочного теста и установления диапазона нормальных значений.

Легочная артериальная гипертензия – это клиническое состояние, характеризующееся наличием прекапиллярной ЛГ при отсутствии других причин повышения ДЛАср., таких как заболевания легких, хронической тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА) и т.д., в том числе редких болезней.

Гемодинамическими критериями ЛАГ являются:

• ДЛАср. > 25 мм рт.ст.;
• давление заклинивания в легочной артерии (ДЗЛА) ≤ 15 мм рт.ст.;
• легочное сосудистое сопротивление (ЛСС) > 3 ЕД. Вуда.

Терминология

Легочная гипертензия – это группа заболеваний, характеризующихся прогрессирующим повышением легочного сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии (ДЛА), которое приводит к развитию правожелудочковой сердечной недостаточности и преждевременной гибели пациентов.

Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЭЛГ) – прекапиллярная форма легочной гипертензии, при которой хроническая обструкция крупных и средних ветвей легочных артерий, а также вторичные изменения микроциркуляторного русла легких, приводят к прогрессирующему повышению легочного сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии с развитием тяжелой дисфункции правых отделов сердца и сердечной недостаточности.

Простагландины – это группа липидных соединений уникальной структуры, образуемых из единого субстрата арахидоновой кислоты.

Комбинированная терапия — это одновременное использование более чем одного класса специфических лекарственных средств.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии качества

Уровень достоверности доказательств

Уровень убедительности рекомендаций

Проведена трансторакальная ЭхоКГ при установлении диагноза легочной артериальной гипертензии и ХТЭЛГ

Проведена катетеризация правых отделов сердца с острыми фармакологическими пробами для установления диагноза легочной артериальной гипертензии

Проведена рентгенография органов грудной клетки

Проведена сцинтиграфия легких для исключения ХТЭЛГ

Выполнена оценка риска наступления фатального исхода у больных ЛАГ для выбора тактики лечения

Проведено назначение антагонистов кальция у больных идиопатической/наследуемой ЛАГ, а также ЛАГ вследствие приема лекарств/токсинов при положительной ОФП во время катетеризация правых отделов сердца

Проведено назначение ЛАГ-специфических препаратов при отрицательной ОФП у больных ЛАГ

Проведено назначение двойной ЛАГ-специфической терапии у больных ЛАГ с ФК IV (ВОЗ)

Уровни убедительности рекомендаций

Доказательства и/или единое мнение, что диагностическая процедура или вид лечения являются эффективными и полезными

Противоречивые данные и мнения об эффективности/пользе лечения

Соотношение данных/мнений в пользу эффективности/пользы лечения

Соотношение данных/мнений в отношении эффективности/пользы не совсем установлены

Данные или единое мнение, что лечение /процедура не является полезным, эффективным, а в ряде случаев может быть даже опасным

Уровни достоверности доказательств

Данные получены по результатам множества рандомизированных клинических исследований или мета-анализов

Данные получены по результатам 1-го рандомизированного исследования или масштабных исследований с неопределенными результатами

Единое мнение экспертов и/или небольшие неконтролируемые исследования, ретроспективные исследования, регистры

Легочная гипертензия

DLCO – диффузионная способность легких в отношении монооксида углерода

PaO₂/PaСO₂-NO – парциальное давление кислорода/углекислого газа оксид азота

NT-proВNP – N-терминальный мозговой натрийуретический пептид

рpm – (parts per million) – частиц NO на миллион в газовой смеси

SaO_2/ SvO₂ – сатурация О₂ артериальной/венозной крови

АК – антагонисты кальция

АРЭ – антагонисты рецепторов эндотелина

ВПС – врожденные пороки сердца

Д6МХ – дистанция в тесте 6-минутной ходьбы

ДДЛА – давление заклинивания в легочной артерии

ДЗЛА – диастолическое давление в легочной артерии

ДЛА/ДЛАср. – давление в легочной артерии/среднее давление в легочной артерии

ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки

ДМПП – дефект межпредсердной перегородки

ДПП – давление в правом предсердии

ИЛГ – идиопатическая легочная гипертензия

ИЛФ – идиопатический легочный фиброз

КЛФЭ – комбинация легочного фиброза и эмфиземы

КПОС – катетеризация правых отделов сердца

ЛАГ/ЛГ – легочная артериальная гипертензия/легочная гипертензия

ЛВОБ – легочная вено-окклюзионная болезнь

ЛКГА – легочный капиллярный гемангиоматоз

ЛЖ – левый желудочек

ЛСС – легочное сосудистое сопротивление

МНО – международное нормализованное отношение

НПВ – нижняя полая вена

ОАП – открытый артериальный проток

ОФП – острая фармакологическая проба

ПГЕ1 – простагландин Е1

ПЖ/ПП – правый желудочек/правое предсердие

РКИ – рандомизированное клиническое исследование

СВ – сердечный выброс

СДЛА – систолическое давление в легочной артерии

СЗСТ – системное заболевание соединительной ткани

СОАС – синдром обструктивного апноэ сна

ССД – системная склеродермия

Т6МХ – тест 6-минутной ходьбы

ТЭЛА – тромбоэмболия легочной артерии

ФК – функциональный класс

ФР – фактор риска

ХОБЛ – хроническая обструктивная болезнь легких

1. 2016 Клинические рекомендации “Легочная гипертензия” (Российское медицинское общество по артериальной гипертонии).

Определение

Легочная гипертензия – это группа заболеваний, характеризующихся прогрессирующим повышением легочного сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии (ДЛА), которое приводит к развитию правожелудочковой сердечной недостаточности и преждевременной гибели пациентов.

Диагностическим критерием легочной гипертензии (ЛГ) является повышение среднего давления в легочной артерии (ДЛАср.) > 25 ммрт.ст. в покое по данным манометрии, проведенной во время катетеризации правых отделов сердца (КПОС).

В норме ДЛАср. в покое составляет, в среднем, 14±3 мм рт.ст и не превышает 20 мм рт.ст. Клиническое значение ДЛАср. в диапазоне 21-24 мм рт. ст. остается неясным, однако всегда требуется тщательный динамический контроль в группах риска при системных заболеваниях соединительной ткани (СЗСТ), у родственников больных с наследуемой легочной артериальной гипертензией (ЛАГ) и т.д.

Из-за отсутствия достоверных данных, указывающих на динамику ДЛАср. и ЛСС при выполнении физической нагрузки у здоровых добровольцев, термин “стресс-индуцированная ЛГ” не применяется. Для оценки прироста ДЛА на высоте физической нагрузки необходимо проведение специальных исследований с целью стандартизации протоколов нагрузочного теста и установления диапазона нормальных значений.

Легочная артериальная гипертензия – это клиническое состояние, характеризующееся наличием прекапиллярной ЛГ при отсутствии других причин повышения ДЛАср., таких как заболевания легких, хронической тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА) и т.д., в том числе редких болезней.

Гемодинамическими критериями ЛАГ являются:

• ДЛАср. > 25 мм рт.ст.;
• давление заклинивания в легочной артерии (ДЗЛА) ≤ 15 мм рт.ст.;
• легочное сосудистое сопротивление (ЛСС) > 3 ЕД. Вуда.

Терминология

Легочная гипертензия – это группа заболеваний, характеризующихся прогрессирующим повышением легочного сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии (ДЛА), которое приводит к развитию правожелудочковой сердечной недостаточности и преждевременной гибели пациентов.

Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЭЛГ) – прекапиллярная форма легочной гипертензии, при которой хроническая обструкция крупных и средних ветвей легочных артерий, а также вторичные изменения микроциркуляторного русла легких, приводят к прогрессирующему повышению легочного сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии с развитием тяжелой дисфункции правых отделов сердца и сердечной недостаточности.

Простагландины – это группа липидных соединений уникальной структуры, образуемых из единого субстрата арахидоновой кислоты.

Комбинированная терапия — это одновременное использование более чем одного класса специфических лекарственных средств.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии качества

Уровень достоверности доказательств

Уровень убедительности рекомендаций

Проведена трансторакальная ЭхоКГ при установлении диагноза легочной артериальной гипертензии и ХТЭЛГ

Проведена катетеризация правых отделов сердца с острыми фармакологическими пробами для установления диагноза легочной артериальной гипертензии

Проведена рентгенография органов грудной клетки

Проведена сцинтиграфия легких для исключения ХТЭЛГ

Выполнена оценка риска наступления фатального исхода у больных ЛАГ для выбора тактики лечения

Проведено назначение антагонистов кальция у больных идиопатической/наследуемой ЛАГ, а также ЛАГ вследствие приема лекарств/токсинов при положительной ОФП во время катетеризация правых отделов сердца

Проведено назначение ЛАГ-специфических препаратов при отрицательной ОФП у больных ЛАГ

Проведено назначение двойной ЛАГ-специфической терапии у больных ЛАГ с ФК IV (ВОЗ)

Уровни убедительности рекомендаций

Доказательства и/или единое мнение, что диагностическая процедура или вид лечения являются эффективными и полезными

Противоречивые данные и мнения об эффективности/пользе лечения

Соотношение данных/мнений в пользу эффективности/пользы лечения

Соотношение данных/мнений в отношении эффективности/пользы не совсем установлены

Данные или единое мнение, что лечение /процедура не является полезным, эффективным, а в ряде случаев может быть даже опасным

Уровни достоверности доказательств

Данные получены по результатам множества рандомизированных клинических исследований или мета-анализов

Данные получены по результатам 1-го рандомизированного исследования или масштабных исследований с неопределенными результатами

Единое мнение экспертов и/или небольшие неконтролируемые исследования, ретроспективные исследования, регистры