Признаки и симптомы полицитемии вера
Признаки и симптомы полицитемии вера
Полицитемию вера иногда называют «молчаливой болезнью». Долгие годы заболевание не дает о себе знать, выявляется часто во время сдачи обычного анализа крови, когда выясняется, что количество эритроцитов выше нормы. Другой вариант выявления заболевания — обращение пациента к врачу с симптомами полицитемии вера, связанных с тромбообразованием (инсульт головного мозга, инфаркт сердца).
Полицитемию вера — прогрессирующее миелопролиферативное заболевание (новое название этой патологии крови «миелопролиферативные неоплазмы»), развивается в результате гиперплазии клеточных элементов костного мозга. В крови появляется избыточное количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, что повышает ее вязкость, обусловливает возникновение своеобразной симптоматики заболевания.
Осведомленность о симптомах этой редкой патологии крови — один из способов постановки диагноза на ранней стадии заболевания и, соответственно, оказания своевременной медицинской помощи.
Признаки и симптомы заболевания
Клинические проявления полицитемии вера во многом обусловлены избытком эритроцитов, что увеличивает вязкость крови. Это приводит к затруднению ее перемещения по кровеносным сосудам, ухудшается доступ кислорода к тканям организма.
В 30 — 40% обнаруживается увеличенная селезенка.
Основные проявления болезни:
- потеря остроты зрения (объекты кажутся затуманенными);
- головные боли;
- шум в ушах;
- усталость;
- зуд;
- потеря веса;
- онемение и приступообразная боль в кончиках пальцев;
- покраснение кожи лица;
- красновато-пурпурный цвет кожи на лице, шее, кистях;
- чрезмерная потливость.
Эти симптомы встречаются и при других заболеваниях. По мере прогрессирования полицитемии вера могут возникать более серьезные проблемы, в том числе:
- кровотечение из десен;
- кровотечение из язв двенадцатиперстной кишки или желудка;
- серьезная кровопотеря от незначительного пореза;
- отек суставов;
- боль в костях;
- увеличение печени, селезенки;
- тромбозы артерий, тромбофлебиты;
- боль в животе.
Когда сгусток крови образуется в крупном сосуде, он становится причиной ишемия (прекращения снабжение кровью и кислородом) жизненно важных органов. Это может привести к:
- инфаркту миокарда;
- тромботическому инсульту;
- ишемической болезни кишечника;
- тромбоэмболии легочной артерии, вызванной образованием тромбов в легочных сосудах.
Что такое тромбоз?
У многих пациентов тромбоз является первым проявлением полицитемии вера. Тромбоз — это закупорка вен или артерий сгустком крови. Вены — это кровеносные сосуды, которые несут кровь к сердцу. Артерии переносят богатую кислородом кровь от сердца к другим органам.
Клиническая картина тромбоза зависит от месторасположения сгустка крови (в каком из сосудов он сформировался). Если он образовался в кровеносных сосудах мозга, то появляются симптомы инсульта. Если он закупоривает сосуды, питающие сердце, то появляется клиника инфаркта миокарда.
Основная проблема, вызванная полицитемией, заключается в том, что большое количество эритроцитов увеличивает «густоту» крови (вязкость).
Тромбоз глубоких вен (ТГВ) — патологическое состояние, характеризующиеся образованием сгустка крови в глубоких венах, чаще всего в нижних конечностях. Реже это происходит в венах рук, брюшной полости и малого таза. Тромбоэмболия легочной артерии — закупорка легочной артерии или ее ветвей оторвавшимся сгустком крови, который чаще образуется в крупных венах нижних конечностей или малого таза (возникает так называемая эмболия).
При полицитемии вера часто наблюдается повышенное содержание мочевой кислоты в крови. Это происходит из-за того, что при разрушении эритроцитов в кровь выбрасывается это вещество в большом количестве. Признаки гиперурикемии (повышение уровня мочевой кислоты в крови):
Долгосрочные осложнения
Приблизительно у 15 процентов пациентов течение полицитемия вера может осложниться развитием миелофиброза, состояниям, при котором костный мозг заменяется соединительной тканью. В результате чего снижается выработка нормальных клеток крови.
Миелофиброз может способствовать увеличению печени и селезенки. При развитии этого осложнения больной часто нуждается в пересадке костного мозга.
У некоторых пациентов через несколько лет после начала лечения полицитемии вера может развиться другой тип рака крови. По данным статистики, у 10% пациентов через 10 лет после установления диагноза развивается острый миелобластный лейкоз. А также, возможно, появление острого лимфобластного лейкоза, но это происходит намного реже. Для каждого из этих заболеваний существует специфическое лечение.
Своевременно начатое лечение полицитемия вера существенно снижает риск развития серьезных осложнений, особенно такого как тромбоз.
Существуют несколько подходов к лечению заболевания в зависимости симптомов и патологических состояний, которые возникают при полицитемии вера. Поговорите со своим врачом о вариантах лечения, выясните какой из них являются лучшими для вас.
Симптомы полицитемии вера
Статьи по теме: Полицитемия вера
определение
Полицитемия вера – это хронический миелопролиферативный синдром, характеризующийся увеличением массы эритроцитов. В основе заболевания – клональная экспансия трансформированных гемопоэтических стволовых клеток. На самом деле, в полицитемической вере существует популяция нормальных стволовых клеток, а другая имеет мутации, которые могут вызывать заболевание.
Наиболее распространенная мутация, обнаруженная у пораженных пациентов, приводит к конститутивной активации белка JAK2, который вызывает чрезмерную пролиферацию клеток, независимо от уровня эритропоэтина. Полицитемия вера включает в себя трилинейную гиперцеллюлярность (панмиеллез): при исследовании костного мозга выявляется главным образом гиперплазия эритроида, а также гранулоциты и мегакариоциты. Следовательно, при полицитемии вера увеличивается объем крови и развивается гипервязкость, поэтому возрастает риск развития тромботических явлений.
Полицитемия вера немного чаще встречается у мужчин. Средний возраст на момент постановки диагноза составляет около 60 лет; очень редкие случаи встречаются в детском возрасте.
Наиболее распространенные симптомы и признаки *
- звон в ушах
- звон в ушах
- анемия
- Покраснение лица
- астения
- цианоз
- Прерывистая хромота
- Мышечные спазмы
- диспноэ
- Желудочно-кишечные кровотечения
- гепатомегалия
- эритроцитоз
- эритромелалгия
- лихорадка
- Болят ноги
- Распухшие ноги
- Ноги устали, тяжелые ноги
- гиперспленический синдром
- Livedo Reticularis
- макроцитоз
- Головные боли
- Глаза покраснели
- Парестезию
- Потеря веса
- тромбоцитопения
- зудящий
- Аквагенный зуд
- Зуд ноги
- Зуд в руках
- скотомы
- Синдром Рейно
- спленомегалия
- Спутанность сознания
- тромбоцитоз
- головокружение
- Двойное зрение
Дальнейшие показания
Полицитемия вера проявляется симптомами часто из-за увеличения количества эритроцитов и гипервязкости крови. Чаще появляются астения, головная боль, шум в ушах, нарушения зрения (скотомы и диплопия), головокружение и одышка. Появление хромоты, тромбофлебита, акроцианоза (с феноменом Рейно) и парестезии являются легко обнаруживаемыми признаками.
Лицо пациента, страдающего полицитемией, может приобретать характерный красный цвет, и конъюнктива может выглядеть застойной. Зуд является очень частым симптомом, который встречается особенно после горячей ванны. Могут присутствовать легкие кровотечения. Однако кровотечение и / или тромбоз могут резко начаться, если они влияют на сосудистые структуры на уровне жизненно важных органов, таких как мозг (церебральный инсульт), сердце (инфаркт миокарда или стенокардия), легкие (эмболия легочной артерии) и желудочно-кишечный тракт (сердечные приступы). брыжеечный).
У 3 пациентов с полицитемией вера из 4 наблюдается спленомегалия, почти всегда из-за миелоидной метаплазии (так называемый «отказ от фазы», когда гематологические показатели стабильны). Заболевание с годами определяет увеличение фиброза костного мозга, лейкозитоз и тромбоцитоз и прогрессирующую анемизацию. Гепатомегалия, субфебрильная температура и потеря веса также могут возникнуть.
Наиболее частыми причинами смерти являются тромботические и / или геморрагические осложнения или патологии, при которых может присутствовать полицитемия вера (острый лейкоз и миелодисплазия).
Диагноз ставится на основании анализа крови, поиска мутаций против JAK2 и клинических критериев, в том числе Hb> 18, 5 г / дл у мужчин и> 16, 5 г / дл у женщин (или других доказательств увеличения масса эритроцитов). Незначительные клинические критерии полицитемии вера включают в себя выявление гиперклеточного костного мозга по возрасту с трилинейным ростом (панмиеллез) и пролиферацией эритроидов, гранулоцитов и мегакариоцитов; уровни эритропоэтина в сыворотке ниже нормального диапазона и образование эндогенных эритроидных колоний in vitro также могут быть оценены.
Целью лечения является уменьшение массы эритроцитов, поддержание нормальной вязкости крови и контроль пролиферации клеток. Следовательно, циторедуктивные методы лечения (гидроксимочевина или интерферон), низкие дозы аспирина (или других антиагрегантов) и флеботомия могут быть использованы.
Полицитемия вера симптомы
Признаки и симптомы заболевания
Многие годы пытаетесь вылечить СУСТАВЫ?
Глава Института лечения суставов: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить суставы принимая каждый день средство за 147 рублей.
Клинические проявления полицитемии вера во многом обусловлены избытком эритроцитов, что увеличивает вязкость крови. Это приводит к затруднению ее перемещения по кровеносным сосудам, ухудшается доступ кислорода к тканям организма.
Для лечения суставов наши читатели успешно используют Sustalaif. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…
Основные проявления болезни:
- потеря остроты зрения (объекты кажутся затуманенными);
- головные боли;
- шум в ушах;
- усталость;
- зуд;
- потеря веса;
- онемение и приступообразная боль в кончиках пальцев;
- покраснение кожи лица;
- красновато-пурпурный цвет кожи на лице, шее, кистях;
- чрезмерная потливость.
Эти симптомы встречаются и при других заболеваниях. По мере прогрессирования полицитемии вера могут возникать более серьезные проблемы, в том числе:
- кровотечение из десен;
- кровотечение из язв двенадцатиперстной кишки или желудка;
- серьезная кровопотеря от незначительного пореза;
- отек суставов;
- боль в костях;
- увеличение печени, селезенки;
- тромбозы артерий, тромбофлебиты;
- боль в животе.
Когда сгусток крови образуется в крупном сосуде, он становится причиной ишемия (прекращения снабжение кровью и кислородом) жизненно важных органов. Это может привести к:
- инфаркту миокарда;
- тромботическому инсульту;
- ишемической болезни кишечника;
- тромбоэмболии легочной артерии, вызванной образованием тромбов в легочных сосудах.
Истинная полицитемия
Истинная полицитемия является заболеванием с сугубо опухолевым генезом. Основополагающим в этой болезни является то, что в красном костном мозге поражаются стволовые клетки, а вернее клетки-прародительницы форменных элементов крови (также их называют полипотентными стволовыми клетками). Как результат, в организме резко возрастает количество эритроцитов и других форменных элементов (тромбоцитов и лейкоцитов). Но так как организм приспособлен к определенной норме их содержания в крови, то любое превышение лимитов повлечет за собой определенные нарушения в организме.
Истинная полицитемия отличается довольно злокачественным течением и трудно поддается лечению. Это объясняется тем, что практически невозможно воздействовать на основную причину возникновения истинной полицитемии — мутировавшую стволовую клетку с высокой митотической активностью (способностью к делению).
Ярким и характерным признаком полицитемии будет плеторический синдром. Он обусловлен высоким содержанием эритроцитов в русле. Характеризуется этот синдром багрово-красной окраской кожи с сильным ее зудом.
У истинной полицитемии есть три основных стадии, которые расположены согласно активности процесса. Первая стадия — стадия разгара. В этой стадии будут формироваться первые изменения в костном мозге, и формироваться измененные участки кроветворения. Стадию разгара практически невозможно выявить клинически. Чаще всего на этой стадии диагноз истинной полицитемии ставится случайным образом, например при проведении исследований крови для диагностики другого заболевания.
После стадии разгара следует стадия клинических проявлений: здесь появятся все клинические признаки этого заболевания, синдром плеторы, кожный зуд, увеличение селезенки. После стадии клинических проявлений появится конечная стадия — анемическая. При ней будут выявлены все те же клинические признаки, плюс к ним добавятся диагностические симптомы «опустошения» костного мозга (благодаря постоянной гиперплазии костного мозга).
Важно отметить, что истинная полицитемия является грозным заболеванием благодаря своим осложнениям. Повышенное количество эритроцитов и тромбоцитов приведет к повышенному тромбообразованию и развитию тромботических поражений организма. Кроме того, повышается общее кровяное давление, что может привести к стойкой артериальной гипертензии и геморрагическим инсультам, с последующим внутричерепным кровоизлиянием и смертью.
Загрузка...
